血球貪食性リンパ組織球症の救済療法としてのルキソリチニブ

包含基準:

1. -血球貪食性リンパ組織球症（HLH）-04の診断基準を満たす;
2. 登録の2週間以上前にHLH-94で治療され、少なくともPRを達成しなかった;または寛解後に再発した患者;
3. 平均余命は1か月を超えています。
4. 年齢は1歳以上75歳以下、性別不問。
5. 試験開始前、総ビリルビンが正常値の上限の 10 倍以下。血清クレアチニンが通常の1.5倍以下；
6. 血清ヒト免疫不全ウイルス（HIV）抗原または抗体陰性；
7. C 型肝炎ウイルス (HCV) 抗体が陰性、または HCV 抗体が陽性であるが、HCV RNA が陰性である；
8. B 型肝炎ウイルス (HBV) 表面抗原と HBV コア抗体の両方が陰性でした。 上記のいずれかが陽性の場合、末梢血 B 型肝炎ウイルス DNA 力価が検出され、1×103 コピー/ml 未満がグループに入ることができます。
9. インフォームドコンセント。

除外基準:

1. 妊娠中または授乳中の女性；
2. ルキソリチニブに対するアレルギー；
3. 内臓の活発な出血；
4. 制御不能な感染;
5. 深刻な精神疾患;
6. 非黒色腫皮膚がんの病歴;
7. 試験および/またはフォローアップ段階で遵守できない患者;
8. 同時に他の臨床研究に参加してください。