Ruxolitinib als Salvage-Therapie für hämophagozytische Lymphohistiozytose

Einschlusskriterien:

1. die diagnostischen Kriterien für hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)-04 erfüllen;
2. nicht weniger als 2 Wochen vor der Einschreibung mit HLH-94 behandelt und nicht mindestens PR erreicht; oder rezidivierte Patienten nach Remission;
3. Lebenserwartung übersteigt 1 Monat;
4. Alter≥1 Jahr alt und ≤75 Jahre alt, Geschlecht ist nicht begrenzt;
5. Vor Beginn der Studie Gesamtbilirubin ≤ 10-mal die Obergrenze des Normalwertes; Serum-Kreatinin ≤ 1,5-mal normal;
6. Serum Human Immunodeficiency Virus (HIV) Antigen oder Antikörper negativ;
7. Hepatitis-C-Virus (HCV)-Antikörper ist negativ, oder HCV-Antikörper ist positiv, aber HCV-RNA ist negativ;
8. Sowohl das Oberflächenantigen des Hepatitis-B-Virus (HBV) als auch der HBV-Core-Antikörper waren negativ. Wenn einer der oben genannten Punkte positiv ist, sollte der DNA-Titer des Hepatitis-B-Virus im peripheren Blut nachgewiesen werden, und weniger als 1 × 103 Kopien/ml können in die Gruppe aufgenommen werden;
9. Einverständniserklärung.

Ausschlusskriterien:

1. Schwangerschaft oder stillende Frauen；
2. Allergisch gegen Ruxolitinib;
3. Aktives Bluten der inneren Organe;
4. unkontrollierbare Infektion;
5. Schwere Geisteskrankheit;
6. Nicht-Melanom-Hautkrebsgeschichte;
7. Patienten, die während der Studien- und/oder Nachbeobachtungsphase nicht in der Lage sind, die Anforderungen zu erfüllen;
8. Beteiligen Sie sich gleichzeitig an anderen klinischen Studien.