Ruxolitinib como terapia de rescate para la linfohistiocitosis hemofagocítica

Criterios de inclusión:

1. cumplir con los criterios de diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)-04;
2. tratado con HLH-94 no menos de 2 semanas antes de la inscripción y no logró al menos PR; o pacientes recidivantes después de la remisión;
3. La esperanza de vida supera 1 mes;
4. Edad≥1 año y ≤75 años, el género no está limitado;
5. Antes del inicio del estudio, bilirrubina total ≤ 10 veces el límite superior normal; creatinina sérica ≤ 1,5 veces lo normal;
6. Antígeno o anticuerpo del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en suero negativo;
7. El anticuerpo del virus de la hepatitis C (VHC) es negativo, o el anticuerpo del VHC es positivo, pero el ARN del VHC es negativo;
8. Tanto el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (VHB) como el anticuerpo central del VHB fueron negativos. Si alguno de los anteriores es positivo, se debe detectar el título de ADN del virus de la hepatitis B en sangre periférica y menos de 1 × 103 copias/ml pueden ingresar al grupo;
9. Consentimiento informado.

Criterio de exclusión:

1. Mujeres embarazadas o lactantes;
2. Alérgico al ruxolitinib;
3. Sangrado activo de los órganos internos;
4. infección incontrolable;
5. enfermedad mental grave;
6. antecedentes de cáncer de piel no melanoma;
7. Pacientes incapaces de cumplir durante la fase de prueba y/o seguimiento;
8. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.