Руксолитиниб как терапия спасения при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе

Критерии включения:

1. соответствуют диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH)-04;
2. лечились HLH-94 не менее чем за 2 недели до включения и не достигли хотя бы PR; или пациенты с рецидивом после ремиссии;
3. Продолжительность жизни превышает 1 месяц;
4. Возраст ≥1 года и ≤75 лет, пол не ограничен;
5. Перед началом исследования общий билирубин ≤ 10 раз превышает верхнюю границу нормы; креатинин сыворотки ≤ 1,5 раза выше нормы;
6. Сывороточный антиген или антитело вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) отрицательный;
7. Антитела к вирусу гепатита С (HCV) отрицательные, или антитела к HCV положительные, но РНК HCV отрицательные；
8. И поверхностный антиген вируса гепатита В (HBV), и ядерное антитело HBV были отрицательными. Если любой из вышеперечисленных признаков положителен, должен определяться титр ДНК вируса гепатита В в периферической крови, и в группу может попасть менее 1×103 копий/мл;
9. Информированное согласие.

Критерий исключения:

1. Беременность или кормящие женщины；
2. Аллергия на руксолитиниб;
3. Активное кровотечение внутренних органов;
4. неконтролируемая инфекция;
5. Серьезное психическое заболевание;
6. Немеланомный рак кожи в анамнезе;
7. Пациенты, неспособные соблюдать режим во время исследования и/или фазы последующего наблюдения;
8. Одновременно участвовать в других клинических исследованиях.