Ruxolitinib als salvage-therapie voor hemofagocytaire lymfohistiocytose

Inclusiecriteria:

1. voldoen aan hemofagocytische lymfohistiocytose (HLH)-04 diagnostische criteria;
2. behandeld met HLH-94 niet minder dan 2 weken voor inschrijving en bereikte niet ten minste PR; of recidiverende patiënten na remissie;
3. Levensverwachting langer dan 1 maand;
4. Age≥1 jaar oud en ≤75 jaar oud, geslacht is niet beperkt;
5. Voor aanvang van het onderzoek, totaal bilirubine ≤ 10 keer de bovengrens van normaal; serumcreatinine ≤ 1,5 keer normaal;
6. Serum humaan immunodeficiëntievirus (HIV) antigeen of antilichaam negatief;
7. Antilichaam tegen hepatitis C-virus (HCV) is negatief, of HCV-antilichaam is positief, maar HCV-RNA is negatief;
8. Zowel het hepatitis B-virus (HBV)-oppervlakteantigeen als het HBV-kernantilichaam waren negatief. Als een van de bovenstaande punten positief is, moet de DNA-titer van het hepatitis B-virus in het perifere bloed worden gedetecteerd en kunnen minder dan 1 × 103 kopieën / ml de groep binnenkomen;
9. Geïnformeerde toestemming.

Uitsluitingscriteria:

1. Zwangerschap of vrouwen die borstvoeding geven;
2. Allergisch voor ruxolitinib;
3. Actieve bloeding van de inwendige organen;
4. oncontroleerbare infectie;
5. Ernstige geestesziekte;
6. Voorgeschiedenis van niet-melanome huidkanker;
7. Patiënten die niet in staat zijn hieraan te voldoen tijdens de proef- en/of follow-upfase;
8. Tegelijkertijd deelnemen aan ander klinisch onderzoek.