胆道閉鎖症における静脈瘤出血の一次予防 (BA-BB)

胆道閉鎖症は新生児胆汁うっ滞の最も一般的な病因であり、世界中で小児肝移植の最も一般的な適応症です。 葛西門脈腸瘻造設術 (KPE) は、胆汁の流れを回復し、線維症の急速な進行を防ぐのに役立つ最適な手術手順です。 3か月後のビリルビンの正常化（<2 mg/dL）という点で、手術が成功するのは乳児の50～60％のみです。 残りの 40 ～ 50% では、PHT が急速に進行し、最終的には代償不全になります。 さらに、KPE が成功した乳児の約 50 ～ 70% が 1 回以上の胆管炎を経験しており、重度の胆管炎は未治療のまま放置すると進行性門脈圧亢進症を引き起こします。 さらにインドでは、かなりの数の胆道閉鎖症の乳児がKPEが実行不可能な時期に遅刻しており、このグループは非常に急速なPHTと代償不全を発症しています。 したがって、全体として、乳児および小児の約 70 ～ 80% が 5 歳以内に PHT を発症します。 静脈瘤出血は、ビリルビン値が高い乳児の生存の重要な決定要因であることが示されています。 成人肝硬変におけるベータ遮断薬の使用は、静脈瘤の進行と静脈瘤出血の発生率を減少させることが示されています。 世界中の多くの小児肝臓病センターではベータ遮断薬が使用されていますが、胆道閉鎖症の小児におけるこの問題に特に対処する対照試験は行われていません。 そこで、胆道閉鎖症の小児における静脈瘤出血の一次予防としてのベータ遮断薬の有効性を評価するためにこの研究を計画しました。