胆道闭锁静脉曲张出血的一级预防 (BA-BB)

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的病因，也是全世界小儿肝移植最常见的适应症。 Kasai-portoenterostomy (KPE) 是选择的手术程序，它有助于恢复胆道流动和防止纤维化的快速进展。 在 3 个月后胆红素正常化 (<2 mg/dL) 方面，只有 50-60% 的婴儿手术成功。 其余 40-50% 的患者会出现 PHT 的快速进展并最终失代偿。 此外，大约 50-70% 的 KPE 成功的婴儿有 1 次或多次胆管炎发作，如果不及时治疗，严重的胆管炎会导致进行性门脉高压。 此外，在印度，当 KPE 不可行时，大量患有胆道闭锁的婴儿会出现晚期，并且该组会非常迅速地发展 PHT 和失代偿。 因此，总体而言，大约 70-80% 的婴儿和儿童会在 5 岁内患上 PHT。 静脉曲张出血已被证明是高胆红素婴儿存活的重要决定因素。 在成人肝硬化中使用 β 受体阻滞剂已被证明可以减少静脉曲张的进展和静脉曲张出血的发生率。 尽管全世界许多儿科肝病中心都使用 β 受体阻滞剂，但还没有专门针对胆道闭锁儿童解决这一问题的对照试验。 因此，我们计划进行这项研究，以评估 β 受体阻滞剂作为预防胆道闭锁儿童静脉曲张出血的主要预防措施的疗效。