Primaire profylaxe voor varicesbloeding bij galgangatresie (BA-BB)

Biliaire atresie is de meest voorkomende etiologie van neonatale cholestase en is wereldwijd de meest voorkomende indicatie voor pediatrische levertransplantatie. Kasai-porto-enterostomie (KPE) is de operatieve procedure bij uitstek die helpt bij het herstel van de galstroom en het voorkomen van snelle progressie van fibrose. Slechts 50-60% van de baby's ondergaat een succesvolle operatie in termen van normalisatie van bilirubine (<2 mg/dL) na 3 maanden. De resterende 40-50% heeft een snelle progressie van PHT en uiteindelijk decompensatie. Bovendien heeft ongeveer 50-70% van de baby's met succesvolle KPE 1 of meer episodes van cholangitis, en de ernstige, indien onbehandeld, leiden tot progressieve portale hypertensie. Bovendien komt in de Indiase setting een aanzienlijk aantal zuigelingen met galgangatresie te laat wanneer de KPE niet haalbaar is, en deze groep ontwikkelt zeer snelle PHT en decompensatie. Vandaar dat in totaal ongeveer 70-80% van de baby's en kinderen PHT ontwikkelt binnen 5 jaar. Het is aangetoond dat varicesbloeding een belangrijke bepalende factor is voor overleving bij zuigelingen met een hoog bilirubinegehalte. Het is aangetoond dat het gebruik van bètablokkers bij volwassen patiënten met cirrose de progressie van spataderen en de incidentie van varicesbloedingen vermindert. Hoewel veel pediatrische hepatologiecentra over de hele wereld bètablokkers gebruiken, is er geen gecontroleerde studie geweest die specifiek gericht was op dit probleem bij kinderen met galgangatresie. Daarom hebben we deze studie gepland om de werkzaamheid van bètablokkers als primaire profylaxe voor de preventie van varicesbloedingen bij kinderen met galgangatresie te evalueren.