Primär profylax för variceal blödning vid biliär atresi (BA-BB)

Biliär atresi är den vanligaste etiologin för neonatal kolestas och är den vanligaste indikationen för levertransplantation hos barn över hela världen. Kasai-portoenterostomi (KPE) är den operativa proceduren som hjälper till att återställa gallflödet och förhindra snabb progression av fibros. Endast 50-60% av spädbarnen har en framgångsrik operation när det gäller normalisering av bilirubin (<2 mg/dL) efter 3 månader. Återstående 40-50% har snabb progression av PHT och eventuell dekompensation. Dessutom har cirka 50-70 % av spädbarn med framgångsrik KPE 1 eller flera episoder av kolangit, och de allvarliga om de lämnas obehandlade leder till progressiv portal hypertoni. I indiska miljöer når dessutom ett betydande antal spädbarn med biliär atresi sent när KPE inte är genomförbart, och denna grupp utvecklar mycket snabb PHT och dekompensation. Därför utvecklar totalt cirka 70-80% av spädbarn och barn PHT inom 5 års ålder. Variceal blödning har visat sig vara en viktig bestämningsfaktor för överlevnad hos spädbarn med högt bilirubin. Användning av betablockerare vid cirrose hos vuxna har visat sig minska utvecklingen av varicer och förekomsten av variceal blödning. Även om många pediatriska hepatologiska center över hela världen använder betablockerare, har det inte gjorts någon kontrollerad prövning specifikt för att ta itu med detta problem hos barn med gallatresi. Så vi planerade den här studien för att utvärdera effektiviteten av betablockerare som primär profylax för att förhindra variceal blödning hos barn med biliär atresi.