Primární profylaxe variceálního krvácení u biliární atrézie (BA-BB)

Biliární atrézie je nejčastější etiologií novorozenecké cholestázy a je celosvětově nejběžnější indikací pro dětskou transplantaci jater. Kasai-portoenterostomie (KPE) je operační postup volby, který pomáhá při obnově toku žluči a zabraňuje rychlé progresi fibrózy. Pouze 50-60 % kojenců má úspěšnou operaci ve smyslu normalizace bilirubinu (<2 mg/dl) po 3 měsících. Zbývajících 40–50 % má rychlou progresi PHT a eventuální dekompenzaci. Navíc asi 50–70 % kojenců s úspěšnou KPE má 1 nebo více epizod cholangitidy a ty těžké, pokud se neléčí, vedou k progresivní portální hypertenzi. Navíc v indickém prostředí se značný počet kojenců s biliární atrézií dostane pozdě, kdy KPE není proveditelné, au této skupiny se velmi rychle rozvíjí PHT a dekompenzace. Celkově se tedy u 70–80 % kojenců a dětí rozvine PHT do 5 let věku. U kojenců s vysokým bilirubinem se ukázalo, že krvácení z varixů je důležitým determinantem přežití. Bylo prokázáno, že použití beta-blokátorů u dospělých cirhotiků snižuje progresi varixů a výskyt varixového krvácení. Ačkoli mnoho dětských hepatologických center po celém světě používá beta-blokátory, neproběhla žádná kontrolovaná studie specificky zabývající se tímto problémem u dětí s biliární atrézií. Naplánovali jsme tedy tuto studii, abychom vyhodnotili účinnost beta-blokátorů jako primární profylaxe pro prevenci varixového krvácení u dětí s atrézií žlučových cest.