T細胞大顆粒リンパ球性白血病の治療のためのルキソリチニブ

包含基準:

• 18歳以上
• T-LGLL の診断: CD3+CD8+ 細胞集団 > 650/mm^3 または CD3+CD8+CD57+ 集団 > 500/mm^3 およびクローン T 細胞受容体の存在 (診断から 1 か月以内)。 注: MDS 様 T-LGLL の患者は、CD3+CD8+ 細胞数が 650/mm^3 未満であっても PI 承認に含まれる場合がありますが、+TCR が必要です。 ナチュラル キラー (NK) LGL も許可されます。
• 未処理 T-LGLL
• 最前線の治療の少なくとも 1 つの行に失敗しました。少なくとも 14 日間または 5 半減期のいずれか長い方の期間、治療を中止する

• T-LGLLの治療が必要（1つ以上が必要）

  • ヘモグロビンが10g/dL未満の症候性貧血
  • 輸血依存性貧血
  • 好中球絶対数（ANC）が500/mm^3未満の好中球減少症
  • ANC < 1500/mm^3 の好中球減少症と再発性感染症
• 血小板数 > 50 x 10^9/L
• 血清クレアチニン =< 2 x 正常上限 (ULN)
• 総ビリルビン =< 1.5 x ULN (ビリルビンが 1.5 x ULN を超えるギルバート症候群の患者は許可されます)
• -アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）=<1.5 x ULN
• -東部共同腫瘍学グループ（ECOG）のパフォーマンスステータス=<2
• 生殖能力のある男性と女性は、研究期間中、受け入れられている避妊方法に従うことに同意する必要があります。 -女性の被験者は、閉経後または外科的に不妊化されているか、許容される避妊方法（すなわち、ホルモン避妊薬、子宮内器具、殺精子剤を含む横隔膜、殺精子剤を含むコンドーム、または禁欲）のいずれかを使用する意思がある。 -男性の被験者は、研究期間中、避妊のために許容される方法を使用することに同意します
• インフォームドコンセントに署名できる

除外基準:

• 絶対好中球数 (ANC) が 100/mm^3 未満
• -継続的な抗菌治療を必要とする活動性感染。 -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、B型肝炎表面抗原またはC型肝炎抗体が陽性の患者は除外されます
• 同時免疫抑制療法（プレドニゾンまたはT-LGL症状を治療するために最大20 mgの同等物が許可されていますが、治験薬の開始から1か月以内に離乳する必要があります）。 リウマチ性/自己免疫疾患のためにプレドニゾンを 10 mg 未満の慢性的な安定投与を受けている患者は、この要件を免除されます。 彼らは研究に登録することができます
• -主任研究者（PI）によってT-LGLLに関連すると見なされない限り、アクティブで同時の悪性腫瘍。 初期段階の皮膚がん、前立腺がん、積極的な治療を受けていない場合は許可されます
• 陽性の妊娠検査
• 血小板数 < 50,000/uL
• -過去2か月以内の不安定狭心症または心筋梗塞
• -慢性閉塞性肺疾患またはその他の間質性肺疾患の活動性増悪
• -血清アラニントランスアミナーゼ（ALT）、アスパラギン酸トランスアミナーゼ（AST）、総ビリルビン、またはアルカリホスファターゼが正常値の上限（ULN）の1.5倍を超える（ギルバートの文書がない限り）
• 推定糸球体濾過率 (eGFR) < 30 mL/分/1.73 腎疾患における食事の修正 (MDRD) 式を使用した m^2