夜間低酸素血症および運動誘発性飽和度低下を伴う線維性間質性肺疾患 (FIBRINOX-EXTRA)

この研究は、ガイズおよびセントトーマスの ILD 研究チームによって実施された以前の臨床研究である FIBRINOX 研究に基づいて行われます。 FIBRINOX 研究では、fILD を有し、安静時の酸素飽和度は正常であるが、睡眠中または運動中に酸素飽和度が低下する患者は、夜間または運動中に酸素飽和度が低下しない患者と比較して、死亡率が大幅に増加し、生活の質が大幅に低下することが示されました。

死亡率と健康関連の生活の質におけるこうした違いの理由は不明です。 データは、fILD の悪化と、予後不良に関連する肺動脈内の圧力の上昇を特徴とする肺高血圧症の発症が関与している可能性を示唆しています。

この臨床研究研究では、三次ILDセンターで線維性間質性肺疾患（fILD）と診断された約160人の患者を募集する。 三次 ILD 評価の一環として定期的に実施される調査からのデータは体系的に記録されます。

調査には、肺機能検査、心エコー検査、血液検査、6分間の歩行検査、夜間の酸素濃度測定などが含まれる。 参加者はまた、いくつかの生活の質に関するアンケートにも回答します。 これらの調査はベースライン時に実行され、12 か月後に再度実行され、心エコー図を除くすべての検査も 6 か月後に繰り返されます。 最初の1年間の研究期間の後、参加者の医療記録を使用して、採用後3年間の死亡率と右心カテーテル検査が実施されます。 研究期間中に参加者の通常の臨床ケアの一環として実施された場合、CTスキャンおよび右心カテーテルからデータが収集されます。

この研究は、睡眠中または運動中に飽和度が低下するfILD患者が機能低下を経験する可能性が高いかどうかを確立するとともに、FIBRINOX研究で実証された死亡率の増加と生活の質の悪化という以前の所見を確認することを目的としています。 この観察研究によって生成されたデータは、将来の仮説、研究課題、臨床研究を生成するのに役立ちます。