Maladie pulmonaire interstitielle FIBRotique avec hypoOXémie nocturne et désaturation induite par l'exercice (FIBRINOX-EXTRA)

Ce travail s'appuiera sur l'étude FIBRINOX, une recherche clinique antérieure menée par l'équipe de recherche ILD de Guy et St Thomas. L'étude FIBRINOX a montré que les patients présentant une fILD et des saturations en oxygène normales au repos, mais qui désaturent pendant le sommeil ou pendant l'exercice, ont une mortalité significativement accrue et une plus grande réduction de la qualité de vie par rapport aux patients qui ne désaturent pas la nuit ou pendant l'exercice.

Les raisons de ces différences en matière de mortalité et de qualité de vie liée à la santé ne sont pas connues. Les données suggèrent que l'aggravation du fILD et le développement de l'hypertension pulmonaire, une affection caractérisée par une pression accrue dans les artères pulmonaires associée à de moins bons résultats, pourraient jouer un rôle.

Cette étude de recherche clinique recrutera environ 160 patients avec un diagnostic de centre ILD tertiaire de maladie pulmonaire interstitielle fibrotique (fILD). Les données des investigations effectuées en routine dans le cadre de l'évaluation tertiaire de l'ILD seront systématiquement enregistrées.

Les investigations comprendront des tests de la fonction pulmonaire, une échocardiographie, des analyses de sang, un test de marche de 6 minutes et une oxymétrie nocturne. Les participants rempliront également plusieurs questionnaires sur la qualité de vie. Ces investigations seront effectuées au départ, puis à nouveau à 12 mois, avec tous les tests également répétés à 6 mois à l'exception d'un échocardiogramme. Après la période d'étude initiale d'un an, une mortalité post-recrutement de 3 ans et une vérification du cathéter cardiaque droit seront effectuées à l'aide des dossiers médicaux des participants. Les données seront collectées à partir de tomodensitogrammes et de cathéters cardiaques droits s'ils sont effectués pendant la période d'étude dans le cadre des soins cliniques habituels des participants.

Cette étude vise à déterminer si les patients atteints de fILD qui désaturent pendant le sommeil ou l'exercice sont plus susceptibles de connaître un déclin fonctionnel, ainsi que de confirmer les résultats antérieurs d'une mortalité accrue et d'une détérioration de la qualité de vie, comme démontré dans l'étude FIBRINOX. Les données générées par cette étude observationnelle aideront à générer de futures hypothèses, questions de recherche et études cliniques.