FIBrotische interstitielle Lungenerkrankung mit nächtlicher Hypoxämie und durch körperliche Betätigung verursachter Entsättigung (FIBRINOX-EXTRA)

Diese Arbeit wird auf der FIBRINOX-Studie aufbauen, einer früheren klinischen Forschung, die vom ILD-Forschungsteam von Guy's und St. Thomas durchgeführt wurde. Die FIBRINOX-Studie zeigte, dass Patienten mit fILD und normaler Sauerstoffsättigung im Ruhezustand, die aber im Schlaf oder während des Trainings entsättigt werden, eine deutlich erhöhte Sterblichkeit und eine stärkere Einschränkung der Lebensqualität aufweisen im Vergleich zu Patienten, die nachts oder während des Trainings nicht entsättigen.

Die Gründe für diese Unterschiede in der Mortalität und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität sind nicht bekannt. Die Daten legen nahe, dass eine Verschlechterung von fILD und die Entwicklung von pulmonaler Hypertonie, einer Erkrankung, die durch erhöhten Druck in den Lungenarterien gekennzeichnet ist und mit schlechteren Ergebnissen einhergeht, eine Rolle spielen könnten.

Für diese klinische Forschungsstudie werden etwa 160 Patienten mit einer tertiären ILD-Zentrumsdiagnose einer fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankung (fILD) rekrutiert. Daten aus routinemäßig durchgeführten Untersuchungen im Rahmen der tertiären ILD-Beurteilung werden systematisch erfasst.

Zu den Untersuchungen gehören Lungenfunktionstests, Echokardiographie, Blutuntersuchungen, ein 6-Minuten-Gehtest und eine Oxymetrie über Nacht. Die Teilnehmer füllen außerdem mehrere Fragebögen zur Lebensqualität aus. Diese Untersuchungen werden zu Studienbeginn und erneut nach 12 Monaten durchgeführt, wobei alle Tests mit Ausnahme eines Echokardiogramms auch nach 6 Monaten wiederholt werden. Nach dem ersten einjährigen Studienzeitraum werden anhand der Krankenakten der Teilnehmer drei Jahre lang eine Sterblichkeits- und Rechtsherzkatheterprüfung nach der Einstellung durchgeführt. Es werden Daten aus CT-Scans und Rechtsherzkathetern gesammelt, wenn diese während des Studienzeitraums im Rahmen der üblichen klinischen Versorgung der Teilnehmer durchgeführt werden.

Mit dieser Studie soll ermittelt werden, ob bei Patienten mit fILD, die während des Schlafens oder beim Sport entsättigt werden, die Wahrscheinlichkeit einer Funktionseinbuße höher ist. Außerdem soll die frühere Feststellung einer erhöhten Mortalität und einer Verschlechterung der Lebensqualität bestätigt werden, die in der FIBRINOX-Studie gezeigt wurde. Die durch diese Beobachtungsstudie generierten Daten werden dazu beitragen, zukünftige Hypothesen, Forschungsfragen und klinische Studien zu generieren.