FIBRotisk interstitiell lungsjukdom med nattlig hypOXemi och träningsinducerad desatuRation (FIBRINOX-EXTRA)

Detta arbete kommer att bygga på FIBRINOX-studien, tidigare klinisk forskning utförd av Guy's och St Thomas' ILD-forskarteam. FIBRINOX-studien visade att patienter med fILD och normal syremättnad i vila, men som desaturerar i sömnen eller under träning, har en signifikant ökad dödlighet och större sänkning av livskvalitet jämfört med patienter som inte desaturerar på natten eller under träning.

Orsakerna till dessa skillnader i dödlighet och hälsorelaterad livskvalitet är inte kända. Data tyder på att försämring av fILD och utveckling av pulmonell hypertoni, ett tillstånd som kännetecknas av ökat tryck i lungartärerna som är associerat med sämre resultat, kan spela en roll.

Denna kliniska forskningsstudie kommer att rekrytera cirka 160 patienter med en tertiär ILD-centerdiagnos av fibrotisk interstitiell lungsjukdom (fILD). Data från rutinmässigt utförda undersökningar som en del av tertiär ILD-bedömning kommer systematiskt att registreras.

Undersökningar kommer att omfatta lungfunktionstester, ekokardiografi, blodprov, ett 6-minuters promenadtest och oximetri över natten. Deltagarna kommer också att fylla i flera frågeformulär om livskvalitet. Dessa undersökningar kommer att utföras vid baslinjen och igen vid 12 månader, med alla tester som också upprepas vid 6 månader förutom ett ekokardiogram. Efter den första 1-åriga studieperioden kommer en 3-årig mortalitet efter rekrytering och kontroll av höger hjärtkateter att utföras med hjälp av deltagarnas journaler. Data kommer att samlas in från CT-skanningar och höger hjärtkatetrar om de utförs under studieperioden som en del av deltagarnas vanliga kliniska vård.

Denna studie är utformad för att fastställa huruvida patienter med fILD som desaturerar under sömn eller träning är mer benägna att uppleva funktionell försämring, samt bekräfta tidigare fynd av ökad dödlighet och försämrad livskvalitet, vilket visades i FIBRINOX-studien. Data som genereras av denna observationsstudie kommer att hjälpa till att generera framtida hypoteser, forskningsfrågor och kliniska studier.