FIBRotisk interstitiell lungesykdom med nattlig hypOKsemi og treningsindusert desaTuRasjon (FIBRINOX-EXTRA)

Dette arbeidet vil bygge på FIBRINOX-studien, tidligere klinisk forskning utført av Guy's og St Thomas' ILD-forskningsteam. FIBRINOX-studien viste at pasienter med fILD og normal oksygenmetning i hvile, men som desaturerer mens de sover eller under trening, har en signifikant økt dødelighet og større reduksjon i livskvalitet sammenlignet med pasienter som ikke desaturerer om natten eller under trening.

Årsakene til disse forskjellene i dødelighet og helserelatert livskvalitet er ikke kjent. Data tyder på at forverring av fILD og utvikling av pulmonal hypertensjon, en tilstand preget av økt trykk i lungearteriene som er assosiert med dårligere utfall, kan spille en rolle.

Denne kliniske forskningsstudien vil rekruttere ca. 160 pasienter med en tertiær ILD-senterdiagnose av fibrotisk interstitiell lungesykdom (fILD). Data fra rutinemessig utførte undersøkelser som en del av tertiær ILD-vurdering vil bli systematisk registrert.

Undersøkelser vil omfatte lungefunksjonstester, ekkokardiografi, blodprøver, en 6-minutters gåtest og oksymetri over natten. Deltakerne skal også fylle ut flere livskvalitetsspørreskjemaer. Disse undersøkelsene vil bli utført ved baseline, og igjen etter 12 måneder, med alle tester også gjentatt etter 6 måneder bortsett fra et ekkokardiogram. Etter den første 1-årige studieperioden, vil en 3-års mortalitet etter rekruttering og sjekk av høyre hjertekateter bli utført ved hjelp av deltakernes medisinske journaler. Data vil bli samlet inn fra CT-skanninger og høyre hjertekateter hvis de utføres i løpet av studieperioden som en del av deltakernes vanlige kliniske behandling.

Denne studien er designet for å fastslå om pasienter med fILD som avmetter under søvn eller trening har større sannsynlighet for å oppleve funksjonsnedgang, samt bekrefte tidligere funn av økt dødelighet og forverret livskvalitet som vist i FIBRINOX-studien. Dataene generert av denne observasjonsstudien vil bidra til å generere fremtidige hypoteser, forskningsspørsmål og kliniske studier.