FIBRotisk interstitiel lungesygdom med natlig hypOXæmi og træningsinduceret desatuRation (FIBRINOX-EXTRA)

Dette arbejde vil bygge på FIBRINOX-studiet, tidligere klinisk forskning udført af Guy's og St Thomas' ILD-forskningsteam. FIBRINOX-studiet viste, at patienter med fILD og normal iltmætning i hvile, men som afmætter i søvn eller under træning, har en signifikant øget dødelighed og større reduktion i livskvalitet sammenlignet med patienter, der ikke afmætter om natten eller under træning.

Årsagerne til disse forskelle i dødelighed og sundhedsrelateret livskvalitet kendes ikke. Data tyder på, at forværring af fILD og udvikling af pulmonal hypertension, en tilstand karakteriseret ved øget tryk i lungearterierne, der er forbundet med dårligere resultater, kan spille en rolle.

Dette kliniske forskningsstudie vil rekruttere cirka 160 patienter med en tertiær ILD-centerdiagnose af fibrotisk interstitiel lungesygdom (fILD). Data fra rutinemæssigt udførte undersøgelser som led i tertiær ILD-vurdering vil blive systematisk registreret.

Undersøgelser vil omfatte lungefunktionstest, ekkokardiografi, blodprøver, en 6-minutters gangtest og oximetri natten over. Deltagerne vil også udfylde flere livskvalitetsspørgeskemaer. Disse undersøgelser vil blive udført ved baseline og igen efter 12 måneder, med alle tests også gentaget efter 6 måneder bortset fra et ekkokardiogram. Efter den indledende 1-årige undersøgelsesperiode vil en 3-årig post-rekruttering mortalitet og højre hjertekateter-tjek blive udført ved hjælp af deltagernes lægejournaler. Data vil blive indsamlet fra CT-scanninger og højre hjertekatetre, hvis de udføres i løbet af undersøgelsesperioden som en del af deltagernes sædvanlige kliniske pleje.

Denne undersøgelse er designet til at fastslå, om patienter med fILD, der afmætter under søvn eller træning, er mere tilbøjelige til at opleve funktionsnedgang, samt bekræfte tidligere fund af øget dødelighed og forværret livskvalitet som vist i FIBRINOX-studiet. Dataene genereret af denne observationsundersøgelse vil hjælpe med at generere fremtidige hypoteser, forskningsspørgsmål og kliniske undersøgelser.