伴有夜间低氧血症和运动引起的饱和度降低的纤维化间质性肺病 (FIBRINOX-EXTRA)

这项工作将建立在 FIBRINOX 研究的基础上，该研究是盖伊和圣托马斯 ILD 研究小组之前进行的临床研究。 FIBRINOX 研究表明，与夜间或运动期间不去饱和的患者相比，休息时氧饱和度正常但在睡眠或运动时去饱和的 fILD 患者死亡率显着增加，生活质量下降幅度更大。

死亡率和健康相关生活质量差异的原因尚不清楚。 数据表明，恶化的 fILD 和肺动脉高压（一种以肺动脉压力升高为特征的疾病，与较差的预后相关）的发展可能起了一定作用。

这项临床研究将招募约 160 名经三级 ILD 中心诊断为纤维化间质性肺病 (fILD) 的患者。 作为三级 ILD 评估一部分的常规调查数据将被系统记录。

检查将包括肺功能测试、超声心动图、血液测试、6 分钟步行测试和夜间血氧测定。 参与者还将完成几份生活质量调查问卷。 这些检查将在基线时进行，并在 12 个月时再次进行，除超声心动图外，所有测试也会在 6 个月时重复进行。 在最初的 1 年研究期结束后，将使用参与者的医疗记录进行 3 年招募后死亡率和右心导管检查。 如果在研究期间作为参与者常规临床护理的一部分进行 CT 扫描和右心导管，则会收集数据。

本研究旨在确定在睡眠或运动期间去饱和的 fILD 患者是否更有可能出现功能下降，并证实 FIBRINOX 研究中先前的死亡率增加和生活质量恶化的发现。 这项观察性研究产生的数据将有助于产生未来的假设、研究问题和临床研究。