학령기 Hirschsprung 질병을 가진 아동의 신경심리 발달과 기능적 결과 죄 (Hirschsprung)

히르슈슈프룽병(Hirschsprung's disease, HD)은 원위부 장의 신경절종증에 의해 발생하는 신생아 기능적 장 폐쇄를 특징으로 하는 희귀 선천성 질환(1:5000)입니다. HD 치료는 유아기의 결장 축소 수술로 이루어지며 이후 장기간 추적 관찰이 필요합니다. 장기적으로 합병증(요실금, 변비, 장염, 변비)뿐만 아니라 어린 시절의 반복적인 마취와 반복적인 입원은 아이의 발달에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

이 연구의 주요 목표는 학령기(6-10세)의 신경심리학적 발달을 평가하는 것입니다. HD 중등 교육을 운영하는 아동의 목표는 신경 발달 발달 및 전반적인 건강 평가, 삶의 질 수준을 프랑스 인구 기준과 비교하는 것, 한편으로는 이 아이들의 삶의 질 사이의 복잡한 관계를 연구하는 것입니다. 다른 한편으로는 사회 인구학적 데이터, 초기 임상 요소 및 수술 적용 범위, 건강 및 현재 인지 프로필.

이 다기관 연구에는 마르세유의 소아 외과 부서가 포함되었습니다. 2005년 1월 1일에서 2010년 12월 31일 사이에 태어나 HD를 나타내는 모든 어린이는 인구를 나타냅니다. 모든 가족은 후속 조치 설정 네트워크에서 쉬면서 연락을 받을 것입니다. 학부모와 서면 동의서를 수집합니다. 참여하는 모든 어린이를 위해 상담이 구성됩니다: 삶의 질 데이터(유효한 표준화된 설문지로 어린이와 부모가 보고), 어린이의 임상 검사, 어린이의 인지 프로필. 포함 기간은 12개월로 예정되어 있습니다.

이것은 HD의 영향을 받는 취학 연령 아동의 삶의 질에 대해 자동 보고된 데이터를 사용한 최초의 프랑스 연구입니다. 이 연구의 결과는 신경 심리학적 발달 장애에 대한 예측 위험 요인에 대한 가설을 개발할 수 있게 할 것입니다. 이 아이들의 삶의 질과 질병으로 인한 기능적 결과 사이에 존재하는 관계에 대한 더 나은 지식 외에도 임상의의 의학적 성찰에 도움이 될 수 있습니다.