지방이영양증을 치료하는 렙틴

이 연구는 지방 세포의 전체적 또는 부분적 손실이 있는 상태인 지방위축증 또는 지방이영양증을 치료할 때 렙틴 대체 요법의 안전성과 유효성을 평가할 것입니다. 지방이영양증 환자는 렙틴이 지방 세포에서 생성되기 때문에 충분한 렙틴이 부족합니다. 렙틴 결핍은 일반적으로 당뇨병으로 이어질 수 있는 높은 혈중 지질(지방) 수치와 인슐린 저항성을 유발합니다. 환자는 지방 축적으로 인한 호르몬 불균형, 생식력 문제, 제어되지 않는 식욕 및 간 질환을 가질 수 있습니다.

지방이영양증이 있는 15세 이상의 환자가 이 연구에 적합합니다. 지원자는 병력 및 신체 검사, 공복 혈액 검사를 통해 선별됩니다. 등록한 사람은 다음과 같은 추가 절차를 거칩니다.

• 간 초음파 및 이상이 발견되는 경우 간 생검
• 안정시 대사율 측정 - 안정 시 호흡하는 산소량을 측정하여 안정 시 신체 기능을 유지하는 데 필요한 칼로리를 계산합니다.
• 간 및 기타 기관, 근육 및 지방의 자기공명영상
• 체지방 추정 - 키, 몸무게, 엉덩이 크기, 팔과 복부의 피부 주름을 측정하여 체지방량을 추정합니다.
• 인슐린 내성 검사 - 인슐린 투여 후 혈당 수치를 측정합니다. 인슐린은 정맥(IV) 카테터(정맥에 꽂는 얇은 관)를 통해 투여하고 검사 시작 5분 전, 검사가 시작되면 혈액을 채취하고 검사 시작 5, 10, 15, 20, 30분에 채혈합니다.
• 경구 포도당 내성 검사 - 포도당(설탕) 용액을 마신 후 혈당과 인슐린 수치를 측정합니다. 검사 시작 15분 전, 검사 시작 시점, 검사 시작 30분, 60분, 90분, 180분에 IV 카테터를 통해 채혈합니다.
• 정맥 내 포도당 내성 검사 - 포도당을 정맥에 주입한 후 인슐린과 포도당에 대한 조직 반응을 측정합니다. 포도당 주사 후 짧은 인슐린 주입 후 3시간에 걸쳐 혈액 샘플을 채취하여 인슐린과 포도당 수치를 측정합니다.
• 식욕 수준 및 음식 섭취량 - 배고픔 수준과 칼로리 섭취량을 측정합니다. 환자는 다양한 음식을 선택하여 배고픔 수준에 대해 질문을 받고 배고픔 수준에 대해 다양한 간격으로 다시 질문을 받습니다. 다른 날에는 환자에게 아침 식사(보통 밀크쉐이크)를 제공하고 다시 먹고 싶을 때 식욕 수준과 칼로리 섭취 연구가 반복됩니다.
• 호르몬 기능 검사 - 렙틴의 영향을 받는 3가지 호르몬(코르티코트로핀 방출 호르몬, 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 및 황체 형성 호르몬 방출 호르몬)의 기능을 평가합니다. 호르몬을 정맥 주사한 다음 혈액 샘플을 채취합니다.

모든 검사가 완료되면 렙틴 치료가 시작됩니다. 약물은 환자 또는 간병인이 4개월 동안 하루에 두 번 피부 아래에 주사합니다(당뇨병 자가 투여 인슐린 주사와 유사). 치료 효과 및 약물 부작용을 모니터링하기 위해 한 달에 한 번 혈액을 채취합니다. 치료 시작 후 1, 2, 4개월에 예정된 진료소 방문에서 환자는 신체 검사를 받고 영양사를 만납니다. 이러한 방문 시 약물 투여량도 증가합니다. 4개월 말에 위에서 설명한 모든 기본 연구를 반복합니다. 연구 기간 동안 모든 환자는 일주일에 한 번 양식을 작성하여 증상을 기록합니다. 당뇨병 환자는 또한 집에서 매 식사 전과 취침 전에 혈당 수치를 측정합니다.