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메발로네이트 키나제 결핍의 하이퍼 IgD 증후군 형태의 B7 공수용체 분자 (HIDS-MKD)

2018년 6월 14일 업데이트: Michigan Technological University

고 IgD 증후군(HIDS) 형태의 메발로네이트 키나아제 결핍증(MKD)에서 임상적으로 관련된 대리 바이오마커로서의 B7 보조수용체 분자

고 IgD 증후군(HIDS)은 mevalonate kinase 결핍으로 인한 염증성 질환입니다. 치료법은 없으며 HIDS 열성 에피소드에 사용할 수 있는 치료법은 임상적 효능이 제한적인 것으로 나타났습니다. HIDS에 대한 효과적인 개입의 개발은 질병에 대한 우리의 빈약한 이해로 인해 제한됩니다. 이 연구의 목표는 HIDS 에피소드 동안 염증 반응을 더 잘 특성화하고 이 반응과 메발로네이트 키나아제 결핍의 혈액 및 소변 마커 사이의 관계를 결정하는 것입니다. 이 지식은 질병의 원인에 대해 더 많이 알 수 있도록 돕고 향후 치료 시험에서 임상 효능을 평가하는 데 사용할 수 있는 새로운 질병 바이오마커를 식별하는 데 도움이 될 것입니다.

1차 가설은 뮤린 MKD 모델에서 확인된 동시자극 B7 당단백질 이상이 발열 에피소드 전, 도중 또는 후에 인간 HIDS 환자로부터 얻은 혈청에서 반복될 것이라는 것입니다. 두 번째 가설은 B7 당단백질 분자 수준이 임상 증상 중증도 점수, HIDS의 다른 알려진 바이오마커, 염증 마커 및/또는 이소프레노이드 대사 마커와 상관관계가 있다는 것입니다.

연구 개요

상태

빼는

정황

연구 유형

관찰

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

네덜란드
- - Nijmegen, 네덜란드
    - Radbound University of Nijmegen Medical Centre
미국
- Michigan
  - Houghton, Michigan, 미국, 49931
    - Michigan Techinical University
- Nebraska
  - Omaha, Nebraska, 미국, 68198
    - University of Nebraska Medical Center
- Oregon
  - Portland, Oregon, 미국, 97239
    - Oregon Health & Science University

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

16년 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

HIDS(Hyper IgD Syndrome)가 있는 피험자

설명

포함 기준:

어떤 인종이나 민족
HIDS 진단

제외 기준:

헌혈을 못하는 부모
현재 암, 신부전, 당뇨병, 간질환, 갑상선 질환, 주요 전염병 또는 면역결핍증을 앓고 있는 자
임신
동의를 제공할 수 없음

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

관찰 모델: 케이스 전용
시간 관점: 유망한

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Michigan Technological University

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2012년 3월 1일

기본 완료 (예상)

2016년 3월 1일

연구 완료 (예상)

2016년 3월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2012년 3월 29일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2012년 3월 30일

처음 게시됨 (추정)

2012년 4월 2일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2018년 6월 18일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2018년 6월 14일

마지막으로 확인됨