신생검 환자의 파브리병 선별 전략 평가 (HISTOFAB)
신생검 환자의 파브리병 선별 전략 평가: Histo-Fab 연구
파브리병은 유전적 X 연관 질병으로, 연간 발생률이 100,000명 중 1명으로 이 질병의 실제 유병률을 확실히 과소평가합니다.
일부 환자의 신장 생검은 신증의 병인을 결정하는 것을 허용하지 않습니다. 그것이 연구자들이 특발성 신병증 환자의 신장 생검에서 Fabry 환자의 선별 검사를 평가하고자 하는 이유입니다.
연구자는 신장 생검을 통해 국소 특발성 신병증 집단에서 파브리병 환자의 하나 이상의 사례를 감지할 수 있다는 가설을 세웁니다.
그러면 파브리병에 대한 표적 스크리닝을 검토하고 최적화할 수 있습니다. 목적은 신생검에도 불구하고 원인 불명의 신병증을 나타내거나 비특이적인 조직학적 특징을 보이는 환자에서 파브리병을 체계적으로 발견하는 것입니다.
신기능 장애가 있는 파브리병에서는 단백뇨가 첫 번째 징후이며 일반적으로 20대에 발생합니다. 진화는 네 번째 10년 동안 말기 신부전을 향해 점진적으로 진행됩니다. 신장애의 존재는 전 세계적으로 불량한 예후와 관련이 있습니다.
신장 조직학은 족세포, 원위 세뇨관 상피 세포 또는 원위 세뇨관의 중간체에서 액포 형태로 광학 현미경으로 확인된 스핑고지질 침전물을 밝혀 파브리병을 진단하는 데 사용할 수 있습니다. 혈관벽. 톨루이딘 블루 염색을 사용한 수지 포함은 지질 포함을 시각화하기 위한 선택 염색입니다. 그러나 이 염색은 일상에서 제1의 의도로 사용되지 않는다. 파라핀 고정 조직에서 액포는 용해되기 때문에 눈에 잘 띄지 않습니다.
따라서, 신장 조직학적 분석은 때때로 신장의 다양한 구조에 대한 비특이적 손상만을 드러내고 매우 자극적인 내포물의 식별을 허용하지 않을 수 있습니다. 스핑고지질 퇴적물에 의해 유도된 산화 스트레스의 영향으로 요세관-간질 섬유증의 병변은 상당히 일찍 정착합니다. 사구체 수준에서 글리코스핑고지질은 안지오텐신 II 및 TGF-β의 생산을 유도하여 사구체 기저막의 구성 성분을 과도하게 생산하여 비후 및 사구체 경화증을 유발합니다. 모든 크기의 동맥은 또한 신장내 허혈 과정을 가속화하는 내막 비후 및 매체의 자리입니다. 이 병변은 단독으로 나타나거나 동시에 나타나며 비특이적으로 나타날 수 있으며 때때로 전경에 나타나며 파브리병의 병인학적 진단의 첫 번째 줄을 가리키지 않습니다.
또한, 신생검에도 불구하고 원인불명의 신병증이 나타나거나 비특이적인 조직학적 특징을 보이는 환자들 중에서 체계적으로 파브리병을 검출할 것을 제안한다. 스크리닝은 건조 혈반 키트를 사용하여 선택된 신장 생검 환자 집단에서 수행됩니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Jean-François AUGUSTO
- 전화번호: +33 02 41 35 82 02
- 이메일: jfaugusto@chu-angers.fr
연구 연락처 백업
- 이름: Béatrice GABLE
- 전화번호: +33 0241356825
- 이메일: begable@chu-angers.fr
연구 장소
-
-
-
Angers, 프랑스
- 모병
- CHU Angers
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연락하다:
- Jean-François Augusto
-
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- 성인 환자(> 18세)
- 연구 참여에 대한 동의 얻기
임상 증상이 다음 기준 중 하나 이상을 충족하는 환자:
- 신생검에도 불구하고 확인되지 않은 신병증,
- 주요 병변인 신혈관경화증
- 만성 tubulointerstitial nephropathy,
- 사구체 경화증,
- 분절 및 국소 hyalinosis.
- 광학적으로 정상적인 신장 또는 최소 병변의 자리
제외 기준:
- 이미 파브리병 검사를 받은 환자
다음 기준 중 하나 이상:
- 신증후군 및/또는 사구체 신병증
- 특정 신병증(특정 신장 병변)의 조직학적 진단
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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실험적: 신장 질환
파브리병의 검출
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파브리병의 체계적 검출
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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신생검 후 병인이 확인되지 않은 신장 질환 환자에서 파브리병 선별검사의 가치를 평가합니다.
기간: 1 개월
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확인된 파브리병 진단을 받은 환자 수
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1 개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
|---|---|
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파브리병 유병률 추정
기간: 12 개월
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12 개월
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 49RC19_0032
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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