진행성 가족성 간내 담즙정체의 치료를 위한 Odevixibat

포함 기준:

1. PFIC의 임상적 진단을 받고 스크리닝 방문 시 체중이 5kg 이상인 모든 연령의 남성 또는 여성 환자
2. 환자는 PFIC의 임상 진단을 받아야 합니다.
3. 환자는 임상적으로 확인된 소양증이 있어야 합니다.
4. 환자는 투약을 시작하기 전에 혈청 담즙산 수치가 높아야 하며 특히 정상 상한치(ULN)의 2배 이상으로 측정되어야 합니다.
5. 환자 및/또는 법적 보호자는 정보에 입각한 동의(및 동의)에 적절하게 서명해야 합니다. 치료 중 만 18세(또는 국가별 법정 연령)가 된 환자

제외 기준:

1. 환자는 스크리닝 후 6개월 이내에 간 이식을 받을 것으로 예상됩니다.
2. 비대상성 간질환, 응고병증, 임상적으로 유의한 복수의 병력 또는 존재, 정맥류 출혈 및/또는 뇌병증
3. 국제 표준화 비율(INR) >1.4(환자는 비타민 K를 정맥 주사로 치료할 수 있으며, 리샘플링 시 INR이 ≤1.4이면 환자는 프로그램 약물 치료를 시작할 수 있습니다.)
4. 스크리닝 시 혈청 ALT >10 × ULN
5. 상승에 대한 대체 병인이 확인되지 않는 한 지난 6개월 동안 임의의 시점에서 혈청 ALT >15 × ULN
6. 스크리닝 시 총 빌리루빈 >10 × ULN
7. 임신 중이거나 수유 중이거나 임신을 계획 중인 모든 환자
8. PFIC의 판매 승인을 지원하기 위한 다른 2상 또는 3상 시험에 등록할 자격이 있는 환자