Cornelia de Lange 증후군 아동의 문제 행동에 대한 행동 평가 및 치료

자해 및 공격성과 같은 문제 행동의 존재는 Cornelia de Lange 증후군(CdLS)의 두드러지고 도전적인 특징입니다. 유전 질환의 행동 표현형과 관련된 행동 문제에 대한 연구의 증가에도 불구하고, 이 집단의 문제 행동은 잘 이해되지 않습니다. 예를 들어, CdLS를 가진 개인은 자기 배심원을 개발할 위험이 높지만 일부 사람들이 이 문제 행동을 개발하지 않는 이유는 알려져 있지 않습니다. 또한 CdLS의 문제 행동에 대한 환경적 영향을 조사한 연구는 거의 없습니다. 응용 행동 분석(ABA) 분야는 문제 행동에 대한 이해를 높이고 지적 및 발달 장애(IDD)가 있는 개인의 치료 결과를 개선하는 정확한 평가 방법을 제공합니다. 특히 기능 분석 절차는 문제 행동을 유지하는 데 어떤 변수가 작용하는지 결정하는 가장 엄격한 방법으로 간주됩니다. 따라서 효과적인 개별 치료 처방으로 이어집니다. 그러나 CdLS의 문제 행동에 대한 기능적 분석 문헌에 보고된 사례는 거의 없습니다. CdLS의 기능 분석 및 기타 평가의 예비 결과는 문제 행동의 형태, 문제 행동에 대한 기능 및 특정 부류의 자극에 대한 반응성의 차이를 다른 유전적 장애와 비교하여 나타냅니다. 이전 문헌 및 예비 데이터는 특정 유전적 조건과 관련된 변수가 문제 행동 치료에 대한 형태, 기능 및 반응에 영향을 미칠 수 있음을 시사합니다. 따라서 이 임상 시험의 목표는 1) 언어 능력, 자극 선호도, 감정 조절 장애 및 자폐증의 존재를 포함한 여러 변수에 걸쳐 문제 행동이 있는 어린이와 없는 어린이를 비교하여 CdLS의 문제 행동과 관련된 주요 변수를 식별하는 것입니다. 2) 문제 행동을 보이는 CdLS 아동에 대한 ABA 기반 평가 및 치료의 외래 환자 모델의 효과를 평가합니다. 3) 문제 행동이 없는 CDLS 아동을 2년 이상 추적하여 어떤 변수가 문제 행동을 유발하는지에 대한 정보를 얻고 조기 개입 전략을 적용하기 시작합니다.

개별화된 기능 기반 치료는 단일 사례 실험 설계를 사용하여 각 참가자와 함께 평가됩니다. 모든 참가자의 평가 및 치료 데이터도 결합되어 연속적인 제어 사례 시리즈 디자인 내에서 프로그램 결과를 평가합니다. 이러한 유형의 연구 설계는 결과에 관계없이 만나는 모든 참가자를 포함하여 긍정적인 결과를 선호하는 잠재적인 선택 편향을 최소화합니다. 모든 참가자는 선호도, 적응 기술, 문제 행동, ASD 및 감정 조절 장애에 대한 표준화된 측정을 완료합니다. 프로그램 결과는 Kennedy Krieger Institute/Johns Hopkins University의 IDDRC(Intellectual and Developmental Disabilities Research Center) 행동 표현형 코어의 상담과 함께 통계 분석 방법을 사용하여 평가됩니다. 연구 측정에 대한 학부모 응답은 치료 및 서비스에 대한 만족도를 평가하기 위해 결합됩니다.

치료군

방문 전 평가

1. 부모는 가정에서 다음을 포함한 연구 측정을 완료해야 합니다. EDI(Emotional Dysregulation Inventory)는 최소한의 언어 및 언어 개인 모두에서 감정적 고통과 감정 조절 문제를 파악하도록 설계된 간병인 보고 설문지입니다. 아동의 자해, 공격적/파괴적, 고정관념적 행동의 빈도와 심각도를 측정하도록 설계된 49개 항목의 부모 작성 도구인 행동 문제 인벤토리(BPI); ASD가 있는 개인의 반복적이고 고정관념적인 행동의 존재를 측정하는 44개 항목 목록인 반복 행동 척도 개정(RBS-R); 비정상적인 행동 체크리스트(ABC), IDD가 있는 개인의 다양한 정서적 및 행동적 어려움을 측정하기 위해 고안된 58개 항목 목록; Gilliam 자폐증 평가 척도: 2판(GARS). 완료된 조치는 연구 팀에 다시 우편으로 발송됩니다.
2. 부모는 기능적 행동 평가, 행동 개입 계획 또는 이전 또는 현재 행동 서비스에 관한 행동 데이터를 포함하여 문제 행동과 관련된 모든 기록 또는 보고서를 제공해야 합니다.
3. 부모가 우편으로 측정치를 반환한 후 연구 팀원은 전화로 부모 인터뷰를 실시하여 중증 장애인을 위한 강화 평가 목록(RAISD)을 작성합니다. 기능 분석 인터뷰.

Kennedy Krieger Institute(KKI) 연구 방문/1일차

1. 자해 행동(SIB)이 있는 아동의 경우 팀은 SIB와 관련된 조직 손상의 양을 정량화하도록 설계된 자해 외상 척도(SIT)를 관리합니다.
2. 치료에 사용될 수 있는 선호 자극의 순위 순서를 식별하기 위해 짝 선택 선호도 평가를 수행합니다.
3. 아동의 문제 행동을 유지하는 환경 변수를 식별하기 위해 기능 분석을 수행합니다. 세션은 문제 행동의 사회적 기능을 테스트하는 조건을 포함하여 NBU OPC(Neurobehavioral Unit Outpatient Clinic)에서 사용하는 표준 프로토콜에 따라 진행됩니다. 연구팀은 이 세션을 비디오로 녹화할 것입니다.

KKI 연구 방문/2일차

1. 연구 팀과 학부모가 만나 평가 결과와 치료 평가 계획을 논의합니다.
2. 기능 기반 개입의 치료 평가를 수행합니다. 치료 옵션은 NBU OPC의 치료 표준 내에 있습니다. 연구팀은 이 세션을 비디오로 녹화할 것입니다.
3. 부모는 치료 수용 가능성의 15개 항목 척도인 개입 등급 프로필-15를 작성합니다.
4. NBU OPC 내의 표준 절차를 사용하여 행동 치료를 구현하도록 부모를 교육합니다.
5. 부모는 개입 등급 프로필-15 및 가족 만족도 설문 조사를 완료합니다.
6. 후속 전화 통화: (치료 후 1주) 아동의 진행 상황을 평가합니다. 연구 팀은 또한 아동이 선호하는 항목/활동에 대한 간략한 요약과 부모가 작성한 설문지의 결과 요약을 제공합니다.

KKI에서 연구 방문/후속 조치(치료 후 2주): 3시간 연구 방문 동안 행동 계획의 지속적인 효과와 그러한 계획의 부모 구현은 부모와 자녀의 직접 관찰을 통해 평가됩니다. 연구팀은 이 세션을 비디오로 녹화할 것입니다. 결과는 가족과 함께 검토합니다. 학부모는 또한 ABC 및 BPI를 완료합니다.

치료 후 4, 8, 12주에 후속 전화 통화. 필요한 경우 추가 서비스를 참조하십시오.

대조군

치료 그룹 참가자의 연령 및 적응 기능 수준이 설정되면 일치하는 컨트롤에 대한 모집이 시작됩니다. 조사관은 자해 행동, 공격성 또는 방해 행동을 나타내지 않는 3세에서 15세 사이의 CdLS 아동을 식별하기 위해 노력할 것입니다. 잠재적인 참가자의 부모는 2번의 전화 인터뷰에 참여해야 합니다. 첫 번째 전화 인터뷰에서 부모는 아동 문제 행동의 존재를 배제하기 위해 일련의 질문을 받게 됩니다. 아동이 문제 행동을 보이지 않는 것으로 판단되면 부모에게 연구 참여 여부를 묻습니다. 가족이 동의한 후 연구팀은 완료를 위해 VABS-3을 우편으로 보냅니다. VABS-3 결과가 치료 그룹 참가자의 결과와 일치하면 RAISD를 완료하기 위해 두 번째 전화 인터뷰가 수행됩니다. BPI, ABC, RBS-R, GARS 및 EDI가 우편으로 발송됩니다. 지역 가족들은 선호도 평가를 위한 2시간 클리닉 방문에 초대될 것입니다. 대조군에서 문제 행동의 출현을 모니터링하기 위해 BPI 및 EDI는 최대 2년 동안 3개월마다 반복됩니다. 그러한 행동이 나타나면 참가자와 가족에게 무료로 임상 서비스가 제공됩니다.