Viselkedésértékelés és problémás viselkedés kezelése Cornelia de Lange-szindrómás gyermekeknél

A problémás viselkedés, például az önsérülés és az agresszió jelenléte a Cornelia de Lange-szindróma (CdLS) kiemelkedő és kihívást jelentő jellemzője. A genetikai rendellenességek viselkedési fenotípusaihoz kapcsolódó viselkedési problémákkal kapcsolatos kutatások növekvő száma ellenére ebben a populációban a problémás viselkedés nem teljesen ismert. Például a CdLS-ben szenvedő egyéneknél nagy a kockázata az önzsűri kialakulásának, de nem ismert, hogy egyeseknél miért nem alakul ki ez a problémás viselkedés. Ezenkívül kevés tanulmány vizsgálta a környezeti hatásokat a CdLS problémás viselkedésére. Az alkalmazott viselkedéselemzés (ABA) olyan precíz értékelési módszereket kínál, amelyek a problémás viselkedés jobb megértéséhez és a kezelési eredmények javulásához vezettek az értelmi és fejlődési fogyatékossággal élő (IDD) egyének számára. Különösen a funkcionális elemzési eljárásokat tekintik a legszigorúbb módszernek annak meghatározására, hogy mely változók szolgálják a problémás viselkedés fenntartását; ezáltal hatékony egyénre szabott kezeléseket írnak elő. A CdLS problémás viselkedésének funkcionális elemzésének szakirodalma azonban csak néhány esetről számol be. A funkcionális elemzésekből és egyéb CdLS-értékelésekből származó előzetes eredmények különbségeket jeleznek a problémás viselkedés formáiban, a problémás viselkedés funkcióiban és az ingerek bizonyos osztályaira való reagálásban, más genetikai rendellenességekhez képest. A korábbi irodalom és az előzetes adatok azt sugallják, hogy bizonyos genetikai állapotokhoz kapcsolódó változók befolyásolhatják a formát, a funkciót és a problémás viselkedés kezelésére adott válaszkészséget. Így ennek a klinikai vizsgálatnak a célja az, hogy 1) azonosítsa a CdLS-ben a problémás viselkedéssel kapcsolatos kulcsfontosságú változókat a problémás viselkedésű és problémamentes gyermekek összehasonlításával több változó között, beleértve a nyelvi képességet, az ingerpreferenciákat, az érzelmi diszregulációt és az autizmus jelenlétét; és 2) értékeli a problémás viselkedést mutató CdLS-ben szenvedő gyermekek ABA-alapú értékelésének és kezelésének ambuláns modelljének hatékonyságát; és 3) a CDLS-ben szenvedő, problémás viselkedés nélküli gyermekek követése 2 éven keresztül, hogy tájékozódjon arról, hogy milyen változók vezetnek a problémás viselkedés kialakulásához, és korai beavatkozási stratégiákat alkalmazzanak.

A személyre szabott funkcióalapú kezeléseket minden résztvevővel egyedi kísérleti tervek alapján értékelik. Az összes résztvevő értékelési és kezelési adatait is kombinálják, hogy értékeljék a program eredményeit egy egymást követő ellenőrzött esetsorozaton belül. Az ilyen típusú vizsgálati terv minimálisra csökkenti a lehetséges kiválasztási torzítást, és a pozitív eredményeket részesíti előnyben azáltal, hogy az eredménytől függetlenül bevonja az összes résztvevőt. Minden résztvevő elvégzi a preferencia, az alkalmazkodóképesség, a problémás viselkedés, az ASD és az érzelmek diszregulációjának standardizált méréseit. A program eredményeit statisztikai elemzési módszerekkel is értékelik a Kennedy Krieger Intézet/Johns Hopkins Egyetem Intellektuális és Fejlődési Fogyatékosság Kutatóközpontja (IDDRC) viselkedési fenotipizálási központjával. A vizsgálati intézkedésekre adott szülők válaszait kombinálják, hogy értékeljék a kezeléssel és a szolgáltatásokkal való elégedettséget.

Kezelési csoport

Látogatás előtti értékelések

1. A szülőt arra kérik, hogy végezzen el otthoni kutatási intézkedéseket, beleértve: Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS-3) gondozói értékelési űrlapot, amely egy szabványos mérőszám, amely fejlődési pontszámokat ad a kommunikációs készségekre, a mindennapi életvitelre és a szocializációs készségekre; Emotional Disregulation Inventory (EDI), amely egy gondozói jelentés kérdőív, amelyet arra terveztek, hogy rögzítse az érzelmi szorongást és az érzelemszabályozással kapcsolatos problémákat mind a minimálisan verbális, mind a verbális egyéneknél; a Behavior Problem Inventory (BPI), amely egy 49 tételből álló, szülő által kiegészített műszer, amelyet a gyermek önkárosító, agresszív/destruktív és sztereotip viselkedésének gyakoriságának és súlyosságának mérésére terveztek; a Repetitive Behavior Scale-Revised (RBS-R), egy 44 tételből álló leltár, amely az ismétlődő és sztereotip viselkedések jelenlétét méri az ASD-vel küzdő egyénben; az Aberrant Behavior Checklist (ABC), egy 58 tételből álló leltár, amelyet az IDD-ben szenvedő egyének különféle érzelmi és viselkedési nehézségeinek mérésére terveztek; és a Gilliam Autism Rating Scale: 2nd Edition (GARS). A befejezett intézkedéseket postai úton visszaküldjük a tanulmányozó csoportnak.
2. A szülőt meg kell kérni, hogy nyújtson be minden olyan feljegyzést vagy jelentést, amely a problémás viselkedéssel kapcsolatos, beleértve a funkcionális viselkedés értékelését, a viselkedési beavatkozási tervet vagy a korábbi vagy jelenlegi viselkedési szolgáltatásokkal kapcsolatos viselkedési adatokat.
3. Miután a szülő postai úton visszaküldi az intézkedéseket, a vizsgálati csoport egyik tagja telefonos interjút készít a szülővel, hogy kitöltse a súlyosan fogyatékosok megerősítő értékelési jegyzékét (RAISD); és a funkcionális elemzés interjú.

Tanulmányi látogatás a Kennedy Krieger Intézetben (KKI)/1. nap

1. Minden önkárosító viselkedésű (SIB) gyermek esetében a csapat beadja az önsérülési trauma skálát (SIT), amely az SIB-hez kapcsolódó szövetkárosodás mértékének számszerűsítésére szolgál.
2. Végezzen páros választási preferencia értékelést a kezelésben használható preferált ingerek rangsorának meghatározásához.
3. Végezzen funkcionális elemzést a gyermek problémás viselkedését fenntartó környezeti változók azonosítására. Az üléseket a Neurobehavioral Unit Ambulancia (NBU OPC) által használt szabványos protokollnak megfelelően kell lefolytatni, beleértve a problémás viselkedés társadalmi funkcióit tesztelő feltételeket is. A kutatócsoport ezeket az üléseket videóra veszi.

Tanulmányi látogatás a KKI-ban/2. nap

1. A vizsgálati csoport és a szülő találkozik, hogy megvitassák az értékelés eredményeit és megtervezzék a kezelés értékelését.
2. A funkció alapú beavatkozás kezelési értékelésének elvégzése. A kezelési lehetőségek az NBU OPC ellátási színvonalán belül vannak. A kutatócsoport ezeket az üléseket videóra veszi.
3. A szülő kitölti az Intervention Rating Profile-15-öt, amely a kezelés elfogadhatóságának 15 tételes mérőszáma.
4. Tanítsa meg a szülőt a viselkedési kezelés végrehajtására, az NBU OPC szabványos eljárásaival.
5. A szülő kitölti az Intervention Rating Profile-15 és a Családi elégedettségi felmérést.
6. Utánkövető telefonhívás: (a kezelés után 1 héttel) a gyermek előrehaladásának felmérésére. A kutatócsoport rövid összefoglalót is készít a gyermek által preferált tételekről/tevékenységekről, valamint a szülő által kitöltött kérdőívek eredményeiről.

Tanulmányi látogatás a KKI-ben/Utókövetésben (2 héttel a kezelés után): Egy 3 órás tanulmányút során a magatartási terv folyamatos hatékonyságát és a szülői végrehajtást a szülő és a gyermek közvetlen megfigyelésével értékelik. A kutatócsoport ezeket az üléseket videóra veszi. Az eredményeket a családdal együtt értékeljük. A szülők is kitöltik az ABC-t és a BPI-t.

Telefonhívások a kezelést követő 4., 8. és 12. héttel. Szükség esetén forduljon további szolgáltatásokért.

Ellenőrző csoport

Miután megállapították a kezelési csoportban résztvevők életkorát és adaptív működési szintjét, megkezdődik a megfelelő kontrollok toborzása. A nyomozók azon 3 és 15 év közötti CdLS-ben szenvedő gyermekek azonosítására törekednek, akik nem mutatnak önkárosító magatartást, agressziót vagy zavaró magatartást. A potenciális résztvevők szüleit megkérjük, hogy vegyenek részt 2 telefonos interjúban. Az első telefonos interjú során a szülőknek kérdéseket tesznek fel, hogy kizárják a gyermek problémás viselkedésének jelenlétét. Ha megállapítást nyer, hogy a gyermek nem tanúsít problémás viselkedést, a szülőket megkérdezik, szeretnének-e részt venni a vizsgálatban. Miután a család beleegyezett, a kutatócsoport postai úton küldi el a VABS-3-at a befejezéshez. Ha a VABS-3 eredményei megegyeznek a kezelési csoport résztvevőinek eredményeivel, egy második telefonos interjút készítenek a RAID befejezéséhez. A BPI, az ABC, az RBS-R, a GARS és az EDI postai úton kerül kiküldésre. A helyi családokat meghívják egy 2 órás klinikai látogatásra a preferenciák felmérése céljából. A kontrollcsoport problémás viselkedésének megfigyelésére a BPI-t és az EDI-t 3 havonta meg kell ismételni 2 éven keresztül. Ha ilyen viselkedés jelentkezik, a klinikai szolgáltatásokat ingyenesen ajánljuk fel a résztvevőnek és családjának.