Transthyretine Amyloïdose Cardiomyopathie bij patiënten met HFpEF in Rusland (TETRAMER)

Inclusiecriteria:

voor de retrospectieve fase zijn:

• Patiënten die deelnemen aan/deelnemen aan het PRIORITY-CHF-onderzoek (mogelijk in leven of overleden op het moment van opname in dit onderzoek).
• Vastgestelde diagnose van HFpEF (aanwezigheid van typische tekenen en symptomen van HF (zie bijlage A) en LVEF ≥50%) op enig moment tijdens deelname aan de PRIORITY-CHF studie.

Voor de inclusie van patiënten in het prospectieve deel van het onderzoek gelden de volgende criteria:

• Er is schriftelijke geïnformeerde toestemming verleend voor de prospectieve fase van het onderzoek.
• Aanwezigheid van een linkerventrikelwanddikte> 12 mm.

• Aanwezigheid van ten minste drie van de ‘rode vlaggen’ of aanvullende signalen die duiden op een hoog risico op ATTR-CM (evaluatie gebaseerd op de medische geschiedenis van HF en bijkomende ziekten, familiegeschiedenis, resultaten van eerder ECG, echo-CG/cardiale MRI, laboratorium gegevens):

  • >65 leeftijd (tijdens deelname aan het PRIORITY-CHF onderzoek)
  • Geleidingssysteemziekte (atrioventriculair blok, linkerbundeltakblok, lang QRS-complex, zieke sinussyndroom)/pacemaker
  • Atriale fibrillatie
  • Pseudo-infarctpatroon op het ECG (wanneer hemodynamisch significante stenose afwezig is);
  • Disproportionering van QRS-spanning ten opzichte van de mate van verhoogde LV-wanddikte bij beeldvormingsmethoden
  • Graad 2 of erger diastolische disfunctie
  • Verminderde longitudinale spanning met apicale spaarzaamheid
  • Diffuse subendocardiale of transmurale late gadoliniumverbetering op cardiale MRI met verhoogde extracellulaire volumefractie
  • Aanhoudende lage troponineverhoging
  • Verhoogd NT-proBNP-niveau
  • Rechterventriculaire (RV) wanddikte meer dan 6 mm
  • Pericardiale effusie bij patiënten met LV-hypertrofie
  • Restrictief patroon bij patiënten met LV-hypertrofie
  • Atriale vergroting met de normale ventriculaire volumes
  • Bilateraal carpaal tunnel syndroom
  • Lumbale/cervicale spinale stenose
  • Spontane ruptuur van de bicepspees
  • Heup- of knievervanging
  • Perifere neuropathie
  • Familiegeschiedenis van neuropathie
  • Intolerantie/slechte tolerantie voor vaatverwijdende antihypertensiva
  • Orthostatische hypotensie
  • Gastroparese
  • Urine-incontinentie (neurogene blaas), terugkerende urineweginfecties,
  • Erectiestoornissen
  • Andere autonome stoornissen, zoals stoornissen van de gastro-intestinale motiliteit (constipatie, vroege verzadiging, chronische diarree, misselijkheid/braken), syncope, anhidrose)

Uitsluitingscriteria:

Uitsluitingscriteria voor de retrospectieve fase zijn:

• Elke ernstige aandoening die, naar de mening van de arts, de levensduur van de patiënt zal beperken tot 12 maanden of minder vanaf de opname in dit onderzoek.
• Huidige deelname aan een interventioneel onderzoek (d.w.z. op het moment van opname in dit onderzoek).

Voor de uitsluiting van patiënten van het prospectieve deel van het onderzoek gelden de volgende criteria:

• Patiënten met eerder vastgestelde (en gedocumenteerde) ATTR-CM.
• Patiënten met een eerder positief hematologisch testresultaat bij het evalueren van AL-amyloïdose in de anamnese (monoklonaal eiwit wordt geïdentificeerd door SIFE/UIF) en de serum-FLC-ratio (kappa/lambda) ligt buiten het normale bereik).

Als de hematologische test voor het evalueren van AL-amyloïdose negatief is, of als een dergelijke test niet is uitgevoerd in de medische geschiedenis van de patiënt, kan de patiënt worden opgenomen in dit onderzoek.