Choroba Dupuytrena i pozaustrojowa terapia falą uderzeniową (DupuyShock-2010) (DupuyShock)

Choroba Dupuytrena jest postępującą chorobą spowodowaną nieznanymi czynnikami sprawczymi lub genetyką.

Choroba Dupuytrena obejmuje guzki i sznury w powięzi jako epicentrum postępu choroby. Guzki zawierają zwoje wiązek kolagenu i są gęsto upakowane kurczliwymi fibroblastami i miofibroblastami. Te wysoce kurczliwe komórki są połączone z macierzą powięzi poprzez transbłonowe receptory integryny. Cytoplazmatyczne domeny ogona receptorów integryny alfa beta zapewniają strukturalne połączenie między macierzą pozakomórkową a cytoszkieletem aktomiozyny.

Powikłania chirurgicznego częściowego lub całkowitego rozcięgna w chorobie Dupuytrena występują nawet w 10% przypadków. Często powikłania chirurgiczne prowadzą do upośledzenia zgięcia ograniczającego funkcję chwytania zajętej ręki. Niedawny 20-letni przegląd literatury obejmował 41 badań klinicznych, w których odsetek powikłań wynosił od 3,6% do 39,1%. 16% poważnych powikłań wystąpiło z 3% urazami nerwów palców, urazami tętnicy palców u 2%, infekcjami u 2% i złożonym regionalnym zespołem bólowym u 6%. Oprócz selektywnej lub całkowitej rozcięgna sugerowano dystrakcję tkanek miękkich za pomocą urządzeń pneumatycznych lub stabilizatora zewnętrznego.

Opcje nieinwazyjne obejmują przezskórną fasciotomię lub wstrzyknięcie kolagenazy. Ten ostatni został przetestowany w randomizowanym badaniu kontrolowanym opublikowanym w New England Journal of Medicine z udziałem 308 pacjentów (NCT00528606). Kolagenaza Clostridium histolyticum znacząco zmniejszyła przykurcze i poprawiła zakres ruchu w stawach dotkniętych zaawansowaną chorobą Dupuytrena. W dłuższej perspektywie struny na poziomie stawu międzypaliczkowego bliższego wydają się częściej nawracać niż w stawie śródręczno-paliczkowym po wstrzyknięciu kolagenazy z ośmioletnią obserwacją.

Sugeruje się, że we wczesnym stadium przykurczu Dupuytrena radioterapia ogranicza postęp choroby. W badaniu kohortowym 135 pacjentów z 208 zajętymi rękami otrzymało radioterapię ortowoltową z całkowitą dawką 30 Gray w odstępach od sześciu do ośmiu tygodni. Po 13 latach obserwacji guzki i sznury pozostały stabilne w 59%, poprawiły się w 10% i uległy progresji w 31%.

Oprócz choroby Dupuytrena istnieje szereg innych mniej powszechnych włókniakowatości, takich jak opuszki kostek, M. Ledderhose, powięź podeszwowa i choroba Peyroniego na penisie. Ten ostatni był leczony pozaustrojową terapią falą uderzeniową. Randomizowane, kontrolowane badanie z użyciem 2000 skupionych fal uderzeniowych znacznie zmniejszyło ból i poprawiło erekcję oraz jakość życia. Około połowa pacjentów w jednej serii 44 pacjentów miała znaczące zmniejszenie kątowania po terapii falą uderzeniową.