Charakterystyka 3D deformacji podstawy czaszki we wrodzonym mięśniowym kręczu szyi

Wrodzony mięśniowy kręcz szyi (CMT) charakteryzuje się nieprawidłową postawą głowy i szyi w stosunku do poziomu ramion noworodka. Najbardziej dotkniętym mięśniem jest mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy (SCM) powodujący boczne nachylenie głowy po stronie dotkniętej CMT i obrót po przeciwnej stronie. Jest to trzecia przyczyna deformacji noworodków i dotyka prawie jednego noworodka na sześć, w większości przypadków przejściowo.

Istnieją trzy rodzaje CMT: CMT wtórna do zaburzenia napięcia mięśniowego (posturalny kręcz szyi), CMT prezentująca guz w SCM i CMT spowodowana retrakcją i zwłóknieniem SCM.

Dokładna etiologia CMT nie jest dobrze poznana. Jednak per partum wewnątrzmaciczny stres restrykcyjny jest bardzo zaangażowany w genezę CMT. Leczenie opiera się głównie na fizjoterapii, musi być rozpoczęte wcześnie i połączone z edukacją rodziców. W przypadku niepowodzenia fizjoterapii można rozważyć leczenie operacyjne. CMT jest czynnikiem ryzyka opóźnionego rozwoju psychomotorycznego i może prowadzić do długotrwałych następstw w zakresie koordynacji ruchowej.

CMT wiąże się z asymetryczną deformacją czaszki lub plagiocefalią. Deformacja czaszki w plagiocefalii to deformacja 3D obejmująca sklepienie czaszki, podstawę czaszki i twarz. Asymetrię podstawy czaszki można stwierdzić na wyrostku sutkowatym kości skalistej, przyczepie SCM do podstawy czaszki. Asymetria twarzy w CMT może mieć wpływ estetyczny na twarz lub funkcjonalny wpływ na długotrwały okluzję. CMT towarzyszą również nieprawidłowości połączenia między czaszką a kręgami, wpływają na ruchomość szyjki macicy i sprzyjają przedwczesnej artrozie. Opieka CMT zmodyfikuje stopień deformacji czaszki i twarzy, stopień ciężkości jest poważny w zaniedbanej lub nieleczonej CMT.

Plagiocefalia, asymetria twarzy, deformacje czaszki i czaszkowo-kręgowe w CMT są wynikiem złożonego mechanizmu biomechanicznych naprężeń działających na rozwijającą się czaszkę. Stresy te pojawiają się w kontekście wewnątrzmacicznych zniekształceń postawy i/lub podczas sekwencji zniekształceń postnatalnych. SCM odpowiedzialna za CMT jest umieszczona na wyrostku sutkowatym kości skalistej w celu wprowadzenia podstawy czaszki, kość skalista jest podstawowym elementem biomechaniki podstawy czaszki.

Hipoteza siły pociągowej działającej na podstawę czaszki z SCM mogłaby przede wszystkim wyjaśnić asymetryczną deformację 3D występującą w CMT. Byłoby to związane z siłą ucisku na poziomie potylicznym, szczególnie powiązaną z pozycją snu niemowląt na plecach, która to pozycja jest obecnie zalecana.

Siła pociągowa jest różna w zależności od CMT, przy zerowej lub niewielkiej sile w posturalnym kręczu szyi oraz silnych i stałych siłach w kręczu szyi ze zwłóknieniem.