Citopenias autoimunes como sinal de imunodeficiência primária.

As citopenias autoimunes resistentes ao tratamento estão entre as manifestações clínicas mais comuns observadas em pacientes com alterações congênitas do sistema imunológico, como as imunodeficiências primárias (IP). A contribuição exata das alterações do sistema imunológico na patogênese das citopenias autoimunes ainda não foi totalmente elucidada. Além disso, as estratégias terapêuticas convencionalmente empregadas muitas vezes falham, levando ao aumento dos custos de saúde, elevada morbidade e até mortalidade. Portanto, há necessidade de estabelecer diretrizes clínicas para o diagnóstico e identificar biomarcadores precoces capazes de identificar indivíduos responsivos à terapia. Assim, uma abordagem sistemática ao estudo de tais patologias permitirá a identificação de biomarcadores precoces e facilitará o desenvolvimento de estratégias terapêuticas direcionadas.