Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Кардиореспираторная и мышечная реабилитация детей и молодых людей с синдромом Марфана. (Marfanpower)

6 февраля 2026 г. обновлено: University Hospital, Toulouse

Кардиореспираторная и мышечная реабилитация детей и молодых людей с синдромом Марфана: интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование.

Синдром Марфана (MFS) — редкое генетическое заболевание (1/5000), характеризующееся сочетанием нарушений зрения, сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Было показано, что при некоторых хронических состояниях физическая активность и тренировки эффективны для улучшения мышечной силы и функциональных способностей, а также усталости и качества жизни. Мы предполагаем, что реализация персонализированной программы реабилитации упражнений (Personalized Training Program) у детей и молодых людей с MFS, за счет улучшения мышечной массы, физической выносливости, мышечной силы, костной массы и качества жизни этих пациентов. Чтобы проверить эту гипотезу, исследователи хотят впервые провести интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование у детей и молодых людей (<25 лет), страдающих MFS.

Обзор исследования

Статус

Статус

Указывает текущий статус найма или статус расширенного доступа.
Завершенный

Условия

Условия

Изучаемое заболевание, расстройство, синдром, болезнь или травма. На ClinicalTrials.gov условия могут также включать другие вопросы, связанные со здоровьем, такие как продолжительность жизни, качество жизни и риски для здоровья.

Вмешательство/лечение

Вмешательство/лечение

Процесс или действие, находящееся в центре внимания клинического исследования. Вмешательства включают лекарства, медицинские устройства, процедуры, вакцины и другие продукты, которые либо находятся на стадии исследований, либо уже доступны. Вмешательства также могут включать неинвазивные подходы, такие как обучение или изменение диеты и физических упражнений.

Подробное описание

Синдром Марфана (MFS) — редкое генетическое заболевание (1/5000), характеризующееся сочетанием нарушений зрения, сердечно-сосудистых заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата. Хроническая усталость и снижение физической выносливости являются практически постоянными жалобами больных МФС (90% по данным некоторых исследований) и влияют на повседневную активность и качество жизни. К этой симптоматике могут быть причастны хрупкость соединительных тканей и мышечный дефицит, ответственные за повышенную нагрузку на опорно-двигательный аппарат. Этот дефицит мышечной массы уже присутствует у маленьких детей и ухудшается у подростков и молодых людей, как показали исследователи в клиническом исследовании, проведенном в центре компетенции MFS в Тулузе. Этот дефицит мышц также может объяснить, по крайней мере частично, дефицит костной массы, наблюдаемый у детей и взрослых.

Было показано, что при некоторых хронических состояниях физическая активность и тренировки эффективны для улучшения мышечной силы и функциональных способностей, а также усталости и качества жизни. Исследователи предполагают, что реализация персонализированной программы реабилитации упражнений (Personalized Training Program) у детей и молодых людей с MFS, за счет улучшения мышечной массы, физической выносливости, мышечной силы, костной массы и качества жизни этих пациентов. Чтобы проверить эту гипотезу, исследователи хотят впервые провести интервенционное, проспективное, моноцентрическое исследование у детей и молодых людей (<25 лет), страдающих MFS.

Тип исследования

Тип исследования

Описывает характер клинического исследования. Типы исследований включают интервенционные исследования (также называемые клиническими испытаниями), наблюдательные исследования (включая регистры пациентов) и расширенный доступ.
Интервенционный

Регистрация (Действительный)

Регистрация

Количество участников клинического исследования. «Предполагаемый» набор — это целевое количество участников, необходимое исследователям для исследования.
28

Фаза

Фаза

Этап клинического испытания лекарственного средства или биологического продукта, основанный на определениях, разработанных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA). Этап зависит от цели исследования, количества участников и других характеристик. Существует пять фаз: Ранняя фаза 1 (ранее указанная как Фаза 0), Фаза 1, Фаза 2, Фаза 3 и Фаза 4. Термин «Неприменимо» используется для описания испытаний без фаз, определенных FDA, включая испытания устройств или поведенческих вмешательств.
  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Франция
    • Midi-Pyrénées
      • Toulouse, Midi-Pyrénées, Франция, 31059
        • CHU de Toulouse

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Критерии приемлемости

Ключевые требования, которым должны соответствовать люди, желающие участвовать в клиническом исследовании, или характеристики, которыми они должны обладать. Критерии приемлемости состоят как из критериев включения (которые необходимы человеку для участия в исследовании), так и из критериев исключения (которые препятствуют участию человека). Типы критериев приемлемости включают в себя участие в исследовании здоровых добровольцев, требования к возрасту или возрастной группе или ограничение по полу.

Возраст, подходящий для обучения

От 7 лет до 25 лет (Ребенок, Взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Описание

Критерии включения:

  • Синдром Марфана по Гентским критериям.
  • Для несовершеннолетних – подписанное информированное согласие хотя бы одного из обладателей родительских прав. Для майоров подписано информированное согласие.
  • Пациент, связанный с программой социального обеспечения или эквивалентной ей.

Критерий исключения:

- Сердечные противопоказания к Персональной программе тренировок: О Тяжелая дилатация аорты (диаметр аорты > 45 мм) О и/или левожелудочковая недостаточность (фракция выброса левого желудочка <45%) О и/или тяжелая митральная недостаточность ≥ 3 степени

- Беременность

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Поддерживающая терапия
  • Распределение: Н/Д
  • Интервенционная модель: Одногрупповое задание
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия

Группа участников / Армия

Группа или подгруппа участников клинического исследования, которые получают конкретное вмешательство/лечение или не получают никакого вмешательства в соответствии с протоколом исследования.
Вмешательство/лечение

Вмешательство/лечение

Процесс или действие, находящееся в центре внимания клинического исследования. Вмешательства включают лекарства, медицинские устройства, процедуры, вакцины и другие продукты, которые либо находятся на стадии исследований, либо уже доступны. Вмешательства также могут включать неинвазивные подходы, такие как обучение или изменение диеты и физических упражнений.
Экспериментальный: Программа реабилитации
Он будет состоять из 2 занятий по 40 минут в неделю в течение 12 недель на эргометрическом велосипеде. Каждая 40-минутная сессия будет включать 5 минут разминки, 5 минут восстановления и 6 последовательностей по 5 минут. Каждая 5-минутная последовательность будет чередоваться между 4 минутами вращения педалей с нагрузкой, соответствующей 1-му дыхательному порогу (определяемой в исходном тесте максимального кардиореспираторного усилия) и 1 минутой вращения педалей с нагрузкой, соответствующей 2-му дыхательному порогу (определяемой в исходном максимальном дыхательном пороге). кардиопульмональный стресс-тест).
Устройство: Программа реабилитации
Программа реабилитации будет состоять из индивидуальной программы тренировок и программы наращивания мышечной массы.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Первичные показатели результатов

В протоколе клинического исследования - планируемая мера исхода, которая является наиболее важной для оценки эффекта вмешательства/лечения. В большинстве клинических исследований используется один первичный критерий исхода, но в некоторых — более одного.
Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Измерение максимальной выносливости.
Временное ограничение: Месяц 9
Отражается максимальным потреблением кислорода (пиком VO2) во время нагрузочного теста. Значения пика VO2 будут сравниваться между началом и концом реабилитации.
Месяц 9

Вторичные показатели результатов

Вторичные показатели результатов

В протоколе клинического исследования - запланированная мера результата, которая не так важна, как первичная мера результата для оценки эффекта вмешательства, но все же представляет интерес. В большинстве клинических исследований используется более одного вторичного критерия исхода.
Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Утомляемость при усилиях и качество жизни.
Временное ограничение: Месяц 9
Анкеты и тест самооценки. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Мышечная сила.
Временное ограничение: Месяц 9
Статическая оценка (рукоятка) и динамическая оценка с помощью механографии. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Состав тела (мышечная масса и костная масса).
Временное ограничение: Месяц 9
Минеральный состав костей, минеральная плотность костей всего тела и поясничного отдела позвоночника (L2-L4) и мышечная масса оценивались с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Расширение аорты и функция миокарда.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью УЗИ сердца 2D и деформации 2D. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Эндотелиальная функция.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью УЗИ сосудов высокого разрешения. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Согласие.
Временное ограничение: Месяц 9
Оценивается с помощью анкет. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9
Сердечные нежелательные явления.
Временное ограничение: Месяц 9
Эволюция размеров аорты, оцененная с помощью УЗИ. Будет проведено сравнение между началом и концом реабилитации.
Месяц 9

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Спонсор

Организация или лицо, которое инициирует исследование и имеет полномочия и контроль над исследованием.
University Hospital, Toulouse

Следователи

Следователи

Исследователь, участвующий в клиническом исследовании. Связанные термины включают главного исследователя исследовательского центра, вспомогательного исследователя исследовательского центра, председателя исследования, руководителя исследования и главного исследователя исследования.
  • Главный следователь: Thomas EDOUARD, MD, University Hospital, Toulouse

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

Начало исследования

Фактическая дата, когда первый участник был включен в клиническое исследование. «Предполагаемая» дата начала исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой начала исследования.
24 июля 2018 г.

Первичное завершение (Действительный)

Первичное завершение

Дата, когда последний участник клинического исследования был осмотрен или получил вмешательство для сбора окончательных данных для измерения основного результата. На эту дату не влияет, закончилось ли клиническое исследование в соответствии с протоколом или было прекращено. Для клинических исследований с более чем одним показателем первичного исхода с разными датами завершения этот термин относится к дате завершения сбора данных для всех показателей первичного исхода. «Предполагаемая» дата завершения первичного исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой завершения первичного исследования.
21 июня 2022 г.

Завершение исследования (Действительный)

Завершение исследования

Дата, когда последний участник клинического исследования был обследован или получил вмешательство/лечение для сбора окончательных данных по первичным показателям исхода, вторичным показателям исхода и нежелательным явлениям (т. е. последний визит последнего участника). «Предполагаемая» дата завершения исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой завершения исследования.
21 июня 2022 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

Первый отправленный

Дата, когда спонсор исследования или исследователь впервые отправил отчет об исследовании на веб-сайт ClinicalTrials.gov. Обычно существует задержка в несколько дней между датой первой отправки и доступностью записи на ClinicalTrials.gov (дата первой публикации).
28 июля 2017 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

Дата, когда спонсор исследования или исследователь впервые представляет отчет об исследовании, который соответствует критериям проверки контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Спонсору или исследователю может потребоваться пересмотреть и отправить отчет об исследовании один или несколько раз, прежде чем будут выполнены критерии проверки контроля качества NLM. Спонсор или исследователь несет ответственность за обеспечение того, чтобы запись исследования соответствовала критериям обзора NLM QC.
28 июля 2017 г.

Первый опубликованный (Действительный)

Первый опубликованный

Дата, когда запись исследования была впервые доступна на сайте ClinicalTrials.gov после завершения обзора контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Обычно существует задержка в несколько дней между датой подачи спонсором исследования или исследователем записи об исследовании и датой первой публикации.
2 августа 2017 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

Последнее опубликованное обновление

Самая последняя дата, когда изменения в протоколе исследования были доступны на сайте ClinicalTrials.gov. Может быть задержка между отправкой изменений на сайт ClinicalTrials.gov спонсором или исследователем исследования (дата отправки последнего обновления) и датой публикации последнего обновления.
10 февраля 2026 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

Самая последняя дата, когда спонсор исследования или исследователь внес изменения в отчет об исследовании, которые соответствуют критериям проверки контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Спонсор или исследователь несет ответственность за обеспечение того, чтобы запись исследования соответствовала критериям обзора NLM QC.
6 февраля 2026 г.

Последняя проверка

Последняя проверка

Самая последняя дата, когда спонсор исследования или исследователь подтвердил информацию о клиническом исследовании на сайте ClinicalTrials.gov как точную и актуальную. Если исследование с набором статуса набора; еще не вербовка; или активен, набор не был подтвержден в течение последних 2 лет, статус набора в исследование показан как неизвестный.
1 июля 2022 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

Другие идентификационные номера исследования

Идентификаторы или идентификационные номера, отличные от номера NCT, которые присваиваются клиническому исследованию спонсором исследования, спонсорами или другими лицами. Эти номера могут включать уникальные идентификаторы из других реестров испытаний и номера грантов Национального института здравоохранения.
  • RC31/17/0257

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

продукт, произведенный в США и экспортированный из США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Клинические исследования Синдром Марфана

Клинические исследования Программа реабилитации

Искать похожие исследования

Спонсоры и соавторы

Заболевания

Медикаментозные вмешательства

Заболевания

Редкие заболевания

Медикаментозные вмешательства

Пищевые добавки

Спонсор / Соавторы

Места

Настройки файлов cookie

Мы используем файлы cookie, чтобы обеспечить максимальное удобство использования нашего веб-сайта. Для получения дополнительных сведений внимательно прочитайте нашу Политику конфиденциальности и файлов cookie. ...>>>Вы можете изменить свои предпочтения или отозвать свое согласие в любое время, удалив файлы cookie со своего веб-сайта или компьютера, как описано в политике. Примите его и выберите свои предпочтения, отметив соответствующие поля в разделе «Управление настройками» ниже. Пожалуйста, внимательно прочтите наши Условия использования, прежде чем продолжить использование любой части этого веб-сайта.
«Управление настройками