Пирфенидон для лечения гипертрофической кардиомиопатии

В этом исследовании будет изучена эффективность препарата пирфенидон (Дескар) в улучшении функции сердца у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Жесткость сердечной мышцы у пациентов с ГКМП ухудшает способность сердца расслабляться и, таким образом, правильно наполняться и опорожняться. Это может привести к сердечной недостаточности, одышке и чрезмерной усталости. Неспособность сердца расслабиться может быть связана с рубцеванием или фиброзом мышечной стенки. Это исследование проверит, может ли пирфенидон уменьшить фиброз, улучшить расслабление сердца и уменьшить аномальные сердечные ритмы.

Мужчины и женщины в возрасте от 20 до 75 лет с ГКМП могут иметь право на участие в этом исследовании. Участники пройдут медицинский осмотр, анализы крови и другие тесты и процедуры, описанные ниже, для оценки работы сердца. Когда тесты будут завершены, пациенты будут случайным образом распределены в одну из двух групп лечения. Одна группа будет принимать капсулу пирфенидона, а другая будет принимать плацебо (подобную таблетку без активного ингредиента) два раза в день во время еды в течение 6 месяцев. Для группы пирфенидона доза препарата будет увеличиваться постепенно с 400 до 800 мг. По истечении 6 месяцев все пациенты должны повторить физикальное обследование и сердечные тесты, которые проводились до начала лечения. К ним относятся:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) — электроды прикрепляются к сердцу для записи электрической активности сердца, предоставляя информацию о сердцебиении.
• Эхокардиограмма — датчик, приложенный к стенке грудной клетки, использует звуковые волны для получения изображения сердца, предоставляя информацию о функции сердечных камер.
• 24-часовой холтеровский монитор - 24-часовая запись электрической активности кардиомониторов для выявления аномальных сердечных сокращений или нарушений проводимости.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Радиоволны и сильное магнитное поле используются для получения изображений сердца, что позволяет получить информацию о толщине и движении сердечной мышцы.
• Радионуклидная ангиограмма – в вену вводится радиоактивный индикатор, и с помощью специальной камеры сканируется сердце, предоставляя информацию о сердечных сокращениях. Сканирование получают в состоянии покоя и после физической нагрузки.
• Катетеризация сердца (сердца) – катетер (тонкая пластиковая трубка) вводится в кровеносный сосуд в паху и продвигается к сердцу для регистрации давления и получения снимков внутри сердца.
• Электрофизиологическое исследование – катетер вводится в кровеносный сосуд в паху и продвигается к сердцу для регистрации электрической активности, что дает информацию о нарушениях сердечного ритма. Эта процедура проводится во время катетеризации сердца.
• Биопсия сердца — катетер вводится в кровеносный сосуд в паху и продвигается к сердцу, чтобы взять небольшой образец сердечной мышцы для микроскопического исследования. Эта процедура проводится в конце катетеризации сердца.