Pirfenidon zur Behandlung von hypertropher Kardiomyopathie

Diese Studie wird die Wirksamkeit des Medikaments Pirfenidon (Deskar) bei der Verbesserung der Herzfunktion bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) untersuchen. Die Versteifung des Herzmuskels bei Patienten mit HCM beeinträchtigt die Fähigkeit des Herzens, sich zu entspannen und sich somit richtig zu füllen und zu entleeren. Dies kann zu Herzversagen, Atemnot und übermäßiger Müdigkeit führen. Die Unfähigkeit des Herzens, sich zu entspannen, kann auf Narbenbildung oder Fibrose in der Muskelwand zurückzuführen sein. Diese Studie wird testen, ob Pirfenidon Fibrose reduzieren, die Herzentspannung verbessern und abnormale Herzrhythmen reduzieren kann.

Männer und Frauen im Alter von 20 bis 75 Jahren mit HCM können für diese Studie in Frage kommen. Die Teilnehmer werden einer körperlichen Untersuchung, Bluttests und anderen unten beschriebenen Tests und Verfahren unterzogen, um die Herzfunktion zu beurteilen. Nach Abschluss der Tests werden die Patienten nach dem Zufallsprinzip einer von zwei Behandlungsgruppen zugeteilt. Eine Gruppe nimmt eine Pirfenidon-Kapsel und die andere ein Placebo (eine gleich aussehende Pille ohne Wirkstoff) zweimal täglich zu den Mahlzeiten für 6 Monate ein. Für die Pirfenidon-Gruppe wird die Dosis des Arzneimittels schrittweise von 400 auf 800 Milligramm erhöht. Am Ende der 6 Monate wiederholen alle Patienten die körperliche Untersuchung und die Herztests, die vor Beginn der Medikation durchgeführt wurden. Diese beinhalten:

• Elektrokardiogramm (EKG) – Elektroden werden am Herzen angebracht, um die elektrische Aktivität des Herzens aufzuzeichnen und Informationen über den Herzschlag zu liefern.
• Echokardiogramm – eine Sonde, die an die Brustwand gehalten wird, verwendet Schallwellen, um Bilder des Herzens zu erzeugen, die Informationen über die Funktion der Herzkammern liefern.
• 24-Stunden-Holter-Monitor – eine 24-Stunden-Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzmonitors für anormale Herzschläge oder Leitungsstörungen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) – Radiowellen und ein starkes Magnetfeld werden verwendet, um Bilder des Herzens zu erzeugen, die Informationen über die Dicke und Bewegung des Herzmuskels liefern.
• Radionuklid-Angiogramm – ein radioaktiver Tracer wird in eine Vene injiziert und eine spezielle Kamera wird verwendet, um das Herz zu scannen und Informationen über die Schlagbewegung des Herzens zu liefern. Scans werden in Ruhe und nach Belastung erhalten.
• Herzkatheterisierung – ein Katheter (dünner Kunststoffschlauch) wird in ein Blutgefäß in der Leiste eingeführt und zum Herzen vorgeschoben, um den Druck aufzuzeichnen und Bilder im Inneren des Herzens zu machen.
• Elektrophysiologie-Studie – ein Katheter wird in ein Blutgefäß in der Leiste eingeführt und zum Herzen vorgeschoben, um die elektrische Aktivität aufzuzeichnen und Informationen über anormale Herzrhythmen zu liefern. Dieses Verfahren wird zum Zeitpunkt der Herzkatheterisierung durchgeführt.
• Herzbiopsie – ein Katheter wird in ein Blutgefäß in der Leiste eingeführt und zum Herzen vorgeschoben, um eine kleine Probe des Herzmuskels für die mikroskopische Untersuchung zu entnehmen. Dieses Verfahren wird am Ende der Herzkatheterisierung durchgeführt.