Подкожный иммуноглобулин (человек), 20%

Критерии включения:

• Субъект должен иметь задокументированный диагноз формы первичного гуморального иммунодефицита, связанный с образованием антител и требующий заместительной терапии гаммаглобулином, как это определено в соответствии с Научным комитетом IUIS 2009 г. и диагностическими критериями в соответствии с Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Диагностические критерии для первичного иммунодефициты. Клин Иммунол 1999; 93:190-197. Диагноз должен быть подтвержден медицинским директором до регистрации.
• Субъекту 2 года или больше на момент скрининга
• Письменное информированное согласие получено либо от субъекта, либо от законного представителя субъекта до любых связанных с исследованием процедур и введения исследуемого продукта.

• Субъект получает постоянную дозу IgG в течение по крайней мере 3 месяцев до скрининга в средней минимальной дозе за этот интервал, эквивалентной 300 мг/кг массы тела (МТ)/4 недели, и максимальной дозе, эквивалентной 1,0 грамму. /кг массы тела/4 недели при следующей частоте дозирования:

  1. внутривенно (IV) со средними интервалами примерно 3 или 4 недели или
  2. подкожно (п/к) со средним интервалом примерно 1 или 2 недели
• Субъект имеет минимальный уровень IgG в сыворотке > 5 г/л при скрининге.
• У субъекта не было серьезной бактериальной инфекции в течение 3 месяцев до скрининга.
• Субъект желает и может соблюдать требования протокола

Критерий исключения:

• Субъект имеет известную историю или положительный результат скрининга на один или несколько из следующих признаков: поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), полимеразная цепная реакция (ПЦР) на вирус гепатита С (ВГС), ПЦР на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) Тип 1/2

• Аномальные лабораторные показатели при скрининге, соответствующие любому из следующих критериев (аномальные тесты могут быть повторены один раз, чтобы определить, являются ли они стойкими):

  1. Стойкая аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ) более чем в 2,5 раза превышает верхний предел нормы для испытательной лаборатории
  2. Стойкая тяжелая нейтропения (определяемая как абсолютное количество нейтрофилов [ANC] <= 500/мм3)
• У субъекта значение клиренса креатинина (CLcr) составляет <60% от нормы для возраста и пола.
• Субъект был диагностирован или имеет злокачественное новообразование (кроме адекватно пролеченного базально-клеточного или плоскоклеточного рака кожи или рака in situ шейки матки), если период без признаков заболевания до скрининга не превышает 5 лет.
• Субъект получает антикоагулянтную терапию или имеет в анамнезе тромботические эпизоды (включая тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, легочную эмболию) в течение 12 месяцев до скрининга или тромбофилию в анамнезе.
• У субъекта аномальная потеря белка (энтеропатия с потерей белка, нефротический синдром).
• У субъекта анемия, которая исключает флеботомию для лабораторных исследований в соответствии со стандартной практикой в ​​центре.
• Субъект имеет в анамнезе гиперчувствительность или стойкие реакции (крапивница, затрудненное дыхание, тяжелая гипотензия или анафилаксия) после внутривенного введения иммуноглобулина, подкожного введения иммуноглобулина и/или инфузии иммуноглобулина сыворотки (ISG).
• У субъекта дефицит иммуноглобулина А (IgA) (IgA менее 0,07 г/л) и известные антитела к IgA.
• Субъект получает профилактические (профилактические) системные антибактериальные антибиотики в дозах, достаточных для лечения или предотвращения бактериальных инфекций, и не может прекратить прием этих антибиотиков во время скрининга.
• Субъект имеет активную инфекцию и получает антибиотикотерапию для лечения инфекции во время скрининга.
• Субъект имеет нарушение свертываемости крови или количество тромбоцитов менее 20 000/мкл, или у которого, по мнению исследователя, будет значительный риск усиления кровотечения или кровоподтеков в результате подкожной терапии.
• У субъекта общий белок > 9 г/дл, или миелома, или макроглобулинемия (IgM), или парапротеинемия.

• Женщины детородного возраста, отвечающие любому из следующих критериев

  1. субъект представляет положительный тест на беременность
  2. тема кормит грудью
  3. субъект намеревается начать кормление грудью в ходе исследования
  4. субъект не соглашается применять адекватные меры контроля над рождаемостью (например, внутриматочная спираль, диафрагма или презерватив [для партнера-мужчины] со спермицидным гелем или пеной или противозачаточными таблетками/пластырями) на протяжении всего исследования
• Субъект участвовал в другом клиническом исследовании и подвергался воздействию исследуемого продукта (IP) или устройства в течение 30 дней до включения в исследование (исключение: лечение иммуноглобулином перед исследованием).
• Субъект должен участвовать в другом (не Baxter) ненаблюдательном (интервенционном) клиническом исследовании с участием IP или устройства в ходе исследования.
• Субъект страдает тяжелым дерматитом, который не позволяет найти подходящие места для безопасного введения продукта.