CAPRI National Juvenile Idiopathic Arthritis Registry

1. BAKGRUND JIA inkluderar all kronisk artrit av okänd orsak som börjar före 16 års ålder. JIA är den vanligaste reumatiska sjukdomen i barndomen och drabbar cirka 1 av 1 000 kanadensiska barn. Trots trender mot gynnsammare resultat fortsätter JIA att ha invalidiserande följdsjukdomar som minskar rörlighet, livskvalitet och framtida produktivitet, vilket påverkar barnet, deras familjer och samhället som helhet. Efter diagnosen JIA har familjer många frågor om prognosen för deras barn, behandlingar som kan krävas och deras potentiella biverkningar. Trots många studier är vår förmåga att svara på dessa frågor fortfarande begränsad.

   International League of Associations for Reumatology (ILAR) kriterier klassificerar barn med JIA i sju kategorier baserat på kliniska manifestationer och laboratorietester. Nuvarande praxisrekommendationer föreslår användning av mediciner skräddarsydda enligt JIA-kategori eller enligt behandlingsgrupper som definieras av antalet drabbade leder och egenskaper med dålig prognos. I allmänhet rekommenderas initial behandling med intraartikulära kortikosteroider och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för JIA som påverkar ett fåtal leder; medan metotrexat och biologiska medel rekommenderas när många leder är drabbade och för barn med dålig prognos.

   CAPRI är ett samarbetsnätverk för alla pediatriska reumatologiska utredare över hela Kanada, med en enastående meritlista av framgångsrikt samarbete i ett antal forskningsprojekt. Sedan 2005 har CAPRI-utredare arbetat med ett projekt som heter ReACCH-Out, ett teamanslag finansierat av Canadian Institutes of Health Research (CIHR) för att studera artritens inverkan på kanadensiska barn. CAPRI utvecklade en robust webbaserad longitudinell databas och registrerade 1 500 nydiagnostiserade barn med JIA under en femårsperiod. Denna studie har resulterat i en av de största longitudinella JIA-kohorterna i världen och sex publicerade vetenskapliga manuskript hittills. Viktigast av allt har det gett viktiga nya svar om sjukdomspresentation och prognos på kort till medellång sikt. Den första studien utnyttjades i två efterföljande studier som också finansierades av CIHR: Biologically Based Outcomes Predictors in JIA (BBOP) och Linking Exercise, Activity, and Patophysiology in canadian children with Arthritis (LEAP).

   Fortsättning av detta arbete med ett nytt register kan belysa långsiktig prognos för JIA-patienter. Det snabbt föränderliga landskapet av tillgängliga terapier kräver underhåll och utvidgning av registret för att belysa den förändrade prognosen i olika terapeutiska epoker, och för att möjliggöra samtida prognostisk rådgivning till nya patienter och deras familjer.

   I april 2015 tilldelade The Arthritis Society en infrastrukturpris för att fortsätta, utöka och stärka ett harmoniserat kanadensiskt register över patienter med JIA, för att stödja pediatrisk reumatologisk forskning. Denna utmärkelse har berikats med andra källor för att inkludera bedömning av läkemedelsbiverkningar, vilket ger den finansiering som kommer att användas för detta CAPRI nationella JIA-register.

2. MÅL OCH PRINCIPER

Målet med CAPRI JIA-registret är att prospektivt samla in information om sjukdomsförlopp, utfall och medicinbiverkningar bland kanadensiska barn med JIA. Registret kommer att:

1. Ge svar om de förväntade sjukdomsutfallen och riskerna för läkemedelsbiverkningar för patienter och vårdgivare.
2. Bidra till nya insikter om JIA och dess behandling genom årliga uppdateringar av registerfynd och publicering av vetenskapliga artiklar.
3. Låt kanadensiska forskare svara på sina egna forskningsfrågor om JIA.
4. Tillåt jämförelse av JIA-resultat och behandlingar över hela Kanada och med andra jurisdiktioner, till stöd för kvalitetsförbättringsinitiativ.

Registret kommer att fungera enligt fem principer:

Universal: alla barn som nyligen diagnostiserats med JIA över hela Kanada kommer att vara berättigade.

Enkelt: registret kommer att kräva minsta utbildning och tid för att samla in information.

Hög kvalitet: registret kommer att betona kvalitet framför kvantitet av data och kvaliteten på data kommer att övervakas kontinuerligt.

Klinikercentrerad: registret kommer att säkerställa att läkare som följer barn med JIA är engagerade och ser värdet av deras bidrag till registret.

Länkbar: registret kommer att göra bestämmelser för framtida kopplingar till befintliga forsknings- och hälsokohorter, till Statistics Canada-data och till andra databaser.

3. METODER

3.1 Registeröversyn

Registret kommer att hanteras genom CAPRI. En registerkommitté för CAPRI har inrättats, med följande ansvarsområden:

1. Övervakning av alla registerfunktioner.
2. Rapportera till CAPRI-chefen.
3. Handledning av registersamordnaren.

Registerkommittén består av CAPRI-medlemmar som ställer upp som volontär under en 2-årsperiod som kan förnyas. Gruppen har valt en ordförande (Dr. Jaime Guzman) som kommer att vara den direkta kontakten för registersamordnaren, organisera telekonferenser och ge rapporter till ordföranden för CAPRI. Ordföranden för registerkommittén kommer att sitta i CAPRI:s verkställande kommitté.

Finansiering från registersponsorer kommer till ett centralt registerkonto. Registerkommittén och dess ordförande kommer att ansvara för fondbetalningar, enligt överenskommen CAPRI-budget. Ekonomisk redovisning kommer att hanteras av registersamordnaren.

Registret kommer att omfattas av följande rapporteringsprocesser:

1. Årsrapport till registersponsorer inklusive budgetanvändning och framsteg.
2. Tvåårsrapport till CAPRI-medlemskapet om framsteg, registerstatistik och budget. En kopia av halvårsrapporten kommer att skickas till registrets sponsorer.
3. Årlig forskningsresultatrapport efter det första året av registerverksamhet.
4. Årlig uppdatering av registerfynd som ska delas med familjer och vårdgivare.

3.2 Inrättande av registercentra Alla CAPRI-center och pediatriska reumatologiska praktiker i Kanada är berättigade att delta i registret. Deltagande webbplatser kommer att utse en registerwebbplatschef för kommunikations- och förvaltningssyften. Varje plats kommer att ansvara för patientregistrering, datainmatning och underhåll av lämpliga registeruppgifter för sin webbplats. Registerwebbplatsdirektören kommer att hantera sin egen webbplatsbudget och måste tillhandahålla årliga budgetposter.

Registersamordnaren hjälper varje registerwebbplats att slutföra följande steg som krävs för att installera:

1. Inlämning av registerprotokoll för etisk granskning av den lokala etiknämnden och ändringar vid behov
2. Besluta om logistiken för patientrekrytering och registrering som bäst passar med centrets nuvarande praxis och processer.
3. Besluta om logistiken för datainsamling som bäst passar deras lokala praxis och processer, inklusive tidslinjer för datainlämning och låsning av data.
4. Granska och kom överens om processerna för övervakning av datakvalitet.

3.3 Patientrekrytering och registrering Vid det läkarbesök där en ny diagnos av JIA ställs kommer den barnreumatolog som ställer diagnosen att introducera registret för patienten. Registerwebbplatsens chef eller delegat kommer sedan att förse familjen med fullständig information om registret och be om deras skriftliga medgivande. ReACCh-Out- och LEAP-deltagare kommer att uppmanas att ge sitt samtycke på nytt för registret vid deras första vanliga besök.

Registreringen omfattar tre steg:

1. Granskning och undertecknande av samtyckesformuläret
2. Tilldelning av ett unikt registeridentifikationsnummer av ett automatiserat onlinesystem
3. Insamling av initiala registerdata enligt beskrivningen nedan

3.4 Datainsamling Registret kommer att samla in data från den barnreumatolog som vårdar barnet och från barnet och barnets förälder eller vårdnadshavare. Data kommer att samlas in från läkaren och familjerna vid registreringen följt av en minimiuppsättning data vid varje efterföljande klinikbesök. Ytterligare data en gång per år vid ett besök nära årsdagen av diagnosen kommer att samlas in från familjer. All data kommer att samlas in vid klinikbesök och det kommer inte att finnas några besök som bokas specifikt för registerändamål.

Den primära metoden för datainsamling från läkare kommer att vara direkt inträde online med hjälp av en säker webbplats som finns på ett kanadensiskt akademiskt centrum, via dator eller smart telefon. Den sekundära metoden för datainsamling kommer att vara i pappersform för läkare som föredrar den metoden. Data i pappersformulär kommer sedan att läggas in online av forskningsassistenter.

Den primära metoden för datainsamling från familjer kommer att vara i pappersform. Svaren kommer att verifieras av forskningsassistenter och sedan läggas in online. Den sekundära metoden för datainsamling kommer att vara direkt inträde online för centra där befintlig infrastruktur tillåter direkt inträde av familjer vid tidpunkten för besöket.

3.5 Skydd av integritet och konfidentialitet All data som samlas in kommer att hanteras i enlighet med federal och provinsiell personuppgiftslagstiftning. Information som skulle möjliggöra identifiering av ett barn, såsom namn, födelsedatum och adress, kommer endast att samlas in i samtyckesformuläret. Denna information kommer att vara separat från registerinformation och kommer inte att vara tillgänglig i något onlinesystem. All efterföljande datainsamling kommer inte att ha någon personlig identifieringsinformation, bara registreringsnummer.

Den avidentifierade registerinformationen kommer att lagras online på en dedikerad RedCap-server på ett kanadensiskt akademiskt center som uppfyller alla krav på kryptering och revision. Eftersom detta är ett pågående register kommer avidentifierade elektroniska register att förvaras på obestämd tid på de säkra servrarna. Det finns möjlighet att i framtiden ha internationella samarbeten för att hjälpa till med dataanalys. I det här fallet kommer data som skickas utanför Kanada inte att innehålla någon personlig identifieringsinformation och kommer att strikt avidentifieras.

Alla avidentifierade pappersregister som används under processen för inmatning av information i registret kommer att förvaras i låst förvaring i tio år och sedan förstöras. De ska användas vid behov av bekräftelse av uppgifternas sanningshalt för vetenskapliga publiceringsändamål.

3.6 Uppföljning av datakvalitet

Den kontinuerliga övervakningen av datakvaliteten är en viktig funktion för registret och registersamordnarens huvudansvar. Registerkommittén och dess ordförande har det slutliga ansvaret för kvaliteten på de uppgifter som förs in i registret. Följande fyra kompletterande metoder säkerställer att uppgifterna i registret är fullständiga och av högsta möjliga kvalitet:

1. Kvalitetskontroll under datainmatning: Definierar de automatiska kvalitetskontrollerna som ställs in som en del av datainmatningen för varje frågeformulär eller formulär.
2. Daglig kvalitetskontroll av registersamordnare: Definierar registersamordnarens dagliga aktiviteter för att övervaka datakvaliteten och åtgärder för att följa upp identifierade problem.
3. Kvalitetskontroll vid periodiska centrumrevisioner: Definierar indikationer för kvalitetsrevisioner, deras periodicitet och hur deras resultat bedöms och följs upp.
4. Månatlig uppdatering av kvalitetskontroll till registerordförande: definierar komponenterna i den månatliga kvalitetsuppdateringen, hur den förbereds och hur den bedöms av ordföranden.

3.7 Tillgång till data För att hjälpa sjukvård: Patienter och deras läkare kommer att ha tillgång till sina data för att få uppskattningar av förväntade utfall och risker för biverkningar baserat på analyser av registerdata.

För att svara på forskningsfrågor: CAPRI och icke-forskare kan begära tillgång till registerdata för att svara på forskningsfrågor.

För att hjälpa till med planering och programutveckling: Sjukvårdsorganisationer, registersponsorer, hälsomyndigheter och hälsoministerier kan begära tillgång till sammanfattande statistik eller avidentifierade gruppdata för användning i kunskapsöversättningsaktiviteter eller för att hjälpa till med deras planering av program och leverans av vård.