CAPRI National Juvenile Idiopathic Arthritis Registry

1. HINTERGRUND JIA umfasst alle chronischen Arthritiden unbekannter Ursache, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen. JIA ist die häufigste rheumatische Erkrankung im Kindesalter und betrifft etwa 1 von 1.000 kanadischen Kindern. Trotz Tendenzen zu günstigeren Ergebnissen hat JIA weiterhin behindernde Folgen, die die Mobilität, Lebensqualität und zukünftige Produktivität beeinträchtigen und sich auf das Kind, seine Familien und die Gesellschaft als Ganzes auswirken. Nach einer JIA-Diagnose haben Familien viele Fragen zur Prognose ihres Kindes, zu erforderlichen Behandlungen und möglichen Nebenwirkungen. Trotz zahlreicher Studien bleibt unsere Fähigkeit, diese Fragen zu beantworten, begrenzt.

   Die Kriterien der International League of Associations for Rheumatology (ILAR) klassifizieren Kinder mit JIA basierend auf klinischen Manifestationen und Labortests in sieben Kategorien. Aktuelle Praxisempfehlungen schlagen den Einsatz von Medikamenten vor, die auf die JIA-Kategorie oder auf Behandlungsgruppen zugeschnitten sind, die durch die Anzahl der betroffenen Gelenke und Merkmale mit schlechter Prognose definiert sind. Im Allgemeinen wird bei JIA, die einige Gelenke betrifft, eine anfängliche Behandlung mit intraartikulären Kortikosteroiden und nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) empfohlen; während Methotrexat und biologische Wirkstoffe empfohlen werden, wenn viele Gelenke betroffen sind und für Kinder mit Merkmalen einer schlechten Prognose.

   CAPRI ist das kollaborative Netzwerk aller pädiatrischen Rheumatologen in ganz Kanada, mit einer herausragenden Erfolgsbilanz bei der erfolgreichen Zusammenarbeit in einer Reihe von Forschungsprojekten. Seit 2005 haben CAPRI-Forscher an einem Projekt namens ReACCH-Out gearbeitet, einem Teamstipendium, das von den Canadian Institutes of Health Research (CIHR) finanziert wurde, um die Auswirkungen von Arthritis auf kanadische Kinder zu untersuchen. CAPRI entwickelte eine robuste webbasierte Längsschnittdatenbank und schrieb 1.500 neu diagnostizierte Kinder mit JIA über einen Zeitraum von fünf Jahren ein. Diese Studie hat zu einer der größten JIA-Längsschnittkohorten der Welt und bis heute sechs veröffentlichten wissenschaftlichen Manuskripten geführt. Am wichtigsten ist, dass es wesentliche neue Antworten zur Krankheitsdarstellung und kurz- bis mittelfristigen Prognose geliefert hat. Die ursprüngliche Studie wurde in zwei Folgestudien, die ebenfalls vom CIHR finanziert wurden, genutzt: Biologically Based Outcomes Predictors in JIA (BBOP) und Linking Exercise, Activity, and Pathophysiology in Canadian children with Arthritis (LEAP).

   Die Fortsetzung dieser Bemühungen mit einem neuen Register kann die längerfristige Prognose für JIA-Patienten beleuchten. Die sich schnell ändernde Landschaft der verfügbaren Therapien erfordert die Pflege und Erweiterung des Registers, um die sich ändernde Prognose in verschiedenen Therapieepochen aufzuklären und eine zeitgemäße prognostische Beratung für neue Patienten und ihre Familien zu ermöglichen.

   Im April 2015 hat die Arthritis Society einen Infrastrukturpreis vergeben, um ein harmonisiertes kanadisches Register von Patienten mit JIA fortzusetzen, zu erweitern und zu stärken, um die pädiatrische Rheumatologieforschung zu unterstützen. Diese Auszeichnung wurde mit anderen Quellen angereichert, um die Bewertung unerwünschter Arzneimittelwirkungen einzuschließen, wodurch die Finanzierung bereitgestellt wird, die für dieses nationale JIA-Register von CAPRI verwendet wird.

2. ZIELE UND PRINZIPIEN

Das Ziel des CAPRI JIA-Registers ist es, prospektiv Informationen über Krankheitsverlauf, Ergebnisse und Nebenwirkungen von Medikamenten bei kanadischen Kindern mit JIA zu sammeln. Die Registrierung wird:

1. Geben Sie Antworten zu den erwarteten Krankheitsausgängen und den Risiken unerwünschter Arzneimittelwirkungen für Patienten und Pflegepersonal.
2. Tragen Sie zu neuen Erkenntnissen über JIA und seine Behandlung bei, indem Sie die Ergebnisse des Registers jährlich aktualisieren und wissenschaftliche Arbeiten veröffentlichen.
3. Ermöglichen Sie kanadischen Forschern, ihre eigenen Forschungsfragen zu JIA zu beantworten.
4. Ermöglichen Sie den Vergleich von JIA-Ergebnissen und -Behandlungen in ganz Kanada und mit anderen Gerichtsbarkeiten, um Initiativen zur Qualitätsverbesserung zu unterstützen.

Das Register wird nach fünf Prinzipien arbeiten:

Universell: Alle Kinder in ganz Kanada, bei denen neu JIA diagnostiziert wurde, sind förderfähig.

Ganz einfach: Das Register erfordert ein Minimum an Schulung und Zeit, um Informationen zu sammeln.

Hohe Qualität: Das Register wird Qualität über Datenmenge stellen, und die Datenqualität wird kontinuierlich überwacht.

Klinikzentriert: Das Register stellt sicher, dass Ärzte, die Kinder mit JIA verfolgen, engagiert sind und den Wert ihres Beitrags zum Register sehen.

Verknüpfbar: Das Register wird Vorkehrungen für zukünftige Verknüpfungen mit bestehenden Forschungs- und Gesundheitskohorten, mit Daten von Statistics Canada und mit anderen Datenbanken treffen.

3. METHODEN

3.1 Registeraufsicht

Die Registrierung wird über CAPRI verwaltet. Es wurde ein Registerausschuss von CAPRI mit folgenden Aufgaben eingerichtet:

1. Überwachung aller Registrierungsfunktionen.
2. Melden Sie sich beim CAPRI-Vorstand.
3. Betreuung des Registerkoordinators.

Das Registerkomitee besteht aus CAPRI-Mitgliedern, die sich freiwillig für eine zweijährige, verlängerbare Amtszeit melden. Die Gruppe hat einen Vorsitzenden gewählt (Dr. Jaime Guzman), der der direkte Ansprechpartner für den Koordinator des Registers sein wird, Telefonkonferenzen organisiert und Berichte an den Vorsitzenden von CAPRI liefert. Der Vorsitzende des Registerausschusses wird im CAPRI-Exekutivausschuss sitzen.

Die Finanzierung durch Registersponsoren erfolgt auf einem zentralen Registerkonto. Der Registerausschuss und sein Vorsitzender sind für die Auszahlung der Mittel gemäß dem vereinbarten CAPRI-Budget verantwortlich. Die Finanzbuchhaltung wird vom Registerkoordinator geführt.

Das Register unterliegt den folgenden Berichtsprozessen:

1. Jährlicher Bericht an Registersponsoren, einschließlich Budgetverwendung und Fortschritt.
2. Halbjährlicher Bericht an die CAPRI-Mitglieder über Fortschritte, Registerstatistiken und Budget. Eine Kopie des halbjährlichen Berichts wird an Registersponsoren gesendet.
3. Jährlicher Forschungsergebnisbericht nach dem ersten Jahr des Registerbetriebs.
4. Jährliche Aktualisierung der Registerergebnisse zur Weitergabe an Familien und Leistungserbringer.

3.2 Einrichtung von Registerzentren Alle CAPRI-Zentren und kinderrheumatologischen Praxen in Kanada sind zur Teilnahme am Register berechtigt. Die teilnehmenden Standorte ernennen für Kommunikations- und Verwaltungszwecke einen Registrierungsstandortleiter. Jeder Standort ist für die Patientenregistrierung, Dateneingabe und Pflege der entsprechenden Registereinträge für seinen Standort verantwortlich. Der Registry Site Director verwaltet sein eigenes Site-Budget und muss jährliche Budgetaufzeichnungen vorlegen.

Der Registrierungskoordinator unterstützt jeden Registrierungsstandort bei der Durchführung der folgenden Schritte, die für die Einrichtung erforderlich sind:

1. Einreichung des Registrierungsprotokolls zur Ethikprüfung durch die lokale Ethikkommission und gegebenenfalls Änderungen
2. Entscheidung über die Logistik der Patientenrekrutierung und -registrierung, die am besten zu den aktuellen Praktiken und Prozessen des Zentrums passt.
3. Entscheidung über die Logistik der Datenerfassung, die am besten zu ihren lokalen Praktiken und Prozessen passt, einschließlich Fristen für die Datenübermittlung und Sperrung der Daten.
4. Überprüfen und vereinbaren Sie die Prozesse zur Überwachung der Datenqualität.

3.3 Patientenrekrutierung und -registrierung Beim Arztbesuch, bei dem eine neue JIA-Diagnose gestellt wird, stellt der diagnostizierende Kinderrheumatologe dem Patienten das Register vor. Der Leiter oder Beauftragte des Standesamtes stellt der Familie dann alle Informationen über das Standesamt zur Verfügung und bittet um ihre schriftliche Zustimmung. ReACCh-Out- und LEAP-Teilnehmer werden bei ihrem ersten regulären Besuch um eine erneute Zustimmung zum Register gebeten.

Die Registrierung umfasst drei Schritte:

1. Überprüfung und Unterzeichnung der Einwilligungserklärung
2. Zuweisung einer eindeutigen Registeridentifikationsnummer durch ein automatisiertes Online-System
3. Erfassung der anfänglichen Registrierungsdaten wie unten beschrieben

3.4 Datensammlung Das Register sammelt Daten von dem Kinderrheumatologen, der das Kind betreut, sowie von dem Kind und den Eltern oder Erziehungsberechtigten des Kindes. Die Daten werden vom Arzt und den Familien bei der Registrierung erhoben, gefolgt von einem Mindestdatensatz bei jedem weiteren Klinikbesuch. Zusätzliche Daten werden einmal jährlich bei einem Besuch kurz vor dem Jahrestag der Diagnose von den Familien erhoben. Alle Daten werden bei Klinikbesuchen erhoben und es werden keine Besuche speziell für Registrierungszwecke gebucht.

Die primäre Methode der Datenerhebung von Ärzten wird die direkte Online-Eingabe über eine sichere Website in einem kanadischen akademischen Zentrum, per Computer oder Smartphone sein. Die zweite Methode der Datenerhebung wird in Papierform für Ärzte sein, die diese Methode bevorzugen. Daten in Papierform werden dann online von den wissenschaftlichen Mitarbeitern eingegeben.

Die primäre Methode der Datenerhebung von Familien wird in Papierform sein. Die Antworten werden von wissenschaftlichen Hilfskräften überprüft und anschließend online eingegeben. Die sekundäre Methode der Datenerhebung ist die direkte Online-Eingabe für Zentren, in denen die bestehende Infrastruktur eine direkte Eingabe durch Familien zum Zeitpunkt des Besuchs ermöglicht.

3.5 Schutz der Privatsphäre und Vertraulichkeit Alle gesammelten Daten werden in Übereinstimmung mit den Bundes- und Provinzgesetzen zu personenbezogenen Daten behandelt. Informationen, die eine Identifizierung eines Kindes zulassen würden, wie Name, Geburtsdatum und Adresse, werden nur in der Einwilligungserklärung erhoben. Diese Informationen werden von Registrierungsinformationen getrennt und sind in keinem Online-System verfügbar. Alle nachfolgenden Datenerfassungen enthalten keine personenbezogenen Daten, sondern nur die Registrierungsidentifikationsnummer.

Die anonymisierten Registrierungsinformationen werden online auf einem dedizierten RedCap-Server in einem kanadischen akademischen Zentrum gespeichert, das alle Verschlüsselungs- und Audit-Vorschriften erfüllt. Da es sich um ein laufendes Register handelt, werden anonymisierte elektronische Aufzeichnungen auf unbestimmte Zeit auf den sicheren Servern aufbewahrt. Es besteht die Möglichkeit, in Zukunft internationale Kooperationen zu haben, um bei der Datenanalyse zu helfen. In diesem Fall enthalten Daten, die außerhalb Kanadas gesendet werden, keine personenbezogenen Daten und werden streng anonymisiert.

Alle nicht identifizierten Papieraufzeichnungen, die während des Prozesses der Eingabe von Informationen in das Register verwendet werden, werden zehn Jahre lang unter Verschluss gehalten und dann vernichtet. Sie sind im Bedarfsfall zur Bestätigung der Richtigkeit der Daten für wissenschaftliche Publikationszwecke zu verwenden.

3.6 Überwachung der Datenqualität

Die kontinuierliche Überwachung der Datenqualität ist eine wesentliche Funktion des Registers und die Hauptaufgabe des Registerkoordinators. Der Registerausschuss und sein Vorsitzender tragen die abschließende Verantwortung für die Qualität der in das Register eingegebenen Daten. Die folgenden vier sich ergänzenden Methoden stellen sicher, dass die im Register enthaltenen Daten vollständig und von höchstmöglicher Qualität sind:

1. Qualitätskontrolle während der Dateneingabe: Definiert die automatischen Qualitätskontrollen, die im Rahmen der Dateneingabe für jeden Fragebogen oder jedes Formular eingerichtet werden.
2. Tägliche Qualitätskontrolle durch den Koordinator des Registers: Definiert die täglichen Aktivitäten des Koordinators des Registers zur Überwachung der Datenqualität und Maßnahmen zur Umsetzung der identifizierten Probleme.
3. Qualitätskontrolle bei periodischen Zentrumsaudits: Definiert Indikationen für Qualitätsaudits, ihre Periodizität und wie ihre Ergebnisse bewertet und durchgeführt werden.
4. Monatliches Update zur Qualitätskontrolle an den Registervorsitzenden: definiert die Bestandteile des monatlichen Qualitätsupdates, wie es erstellt und wie es vom Vorsitzenden bewertet wird.

3.7 Zugang zu Daten Zur Unterstützung der Gesundheitsversorgung: Patienten und ihre Ärzte haben Zugang zu ihren Daten, um auf der Grundlage von Analysen von Registerdaten Schätzungen zu erwarteten Ergebnissen und Risiken von Nebenwirkungen zu erhalten.

Zur Beantwortung von Forschungsfragen: CAPRI und Nicht-Forscher können Zugang zu Registerdaten beantragen, um Forschungsfragen zu beantworten.

Zur Unterstützung der Planung und Programmentwicklung: Gesundheitsorganisationen, Registersponsoren, Gesundheitsbehörden und Gesundheitsministerien können den Zugriff auf zusammenfassende Statistiken oder nicht identifizierte Gruppendaten zur Verwendung bei Wissensübersetzungsaktivitäten oder zur Unterstützung bei der Planung von Programmen und deren Bereitstellung anfordern Pflege.