Talanalys hos ALS-patienter

Kognitiv dysfunktion erkänns i allt högre grad som en central egenskap hos amyotrofisk lateralskleros (ALS). Med lämpliga tester kommer upp till 50 % av ALS-patienterna att visa tecken på frontotemporal dysfunktion. Cirka 15 % av patienterna uppfyller formella kriterier för frontotemporal demens (FTD). Vissa genetiska former av ALS (t.ex. mutationer i C9orf72) har ännu högre incidens av FTD. Förekomsten av kognitiva abnormiteter är en negativ riskfaktor för överlevnad, och dess närvaro påverkar patienters förmåga att samarbeta i kliniska prövningar. Men screening för frontotemporala abnormiteter utförs ofta inte på ALS-kliniker, och verktyg för att diagnostisera kognitiv dysfunktion är antingen tidskrävande eller okänsliga. Dessutom komplicerar den ofta samexisterande dysartri bedömningen och kan maskera mer subtila kognitiva brister. När de väl har identifierats saknas också sätt att följa progressiv nedgång. I en pågående studie har det visat sig att en sofistikerad svit av tal- och språkanalys, utvecklad av två av utredarna, kan identifiera abnormiteter hos kognitivt normala ALS-patienter utan talsymtom, och förutsäga viktiga funktionsförändringar utanför taldomänen. I denna studie kommer utredarna att utvärdera både tal och språk hos 50 patienter med ALS både med och utan symtom på kognitiv försämring. Denna utvärdering kommer att kopplas ihop med två kognitiva screeningverktyg som ofta används på ALS-kliniker, ALS Cognitive Behavioural Screen (ALS-CBS) och Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Utredarna kommer att utvärdera i vilken utsträckning tal- och språkbrister föregår abnormiteter mätt med ovanstående verktyg och avgöra om kognitiva förändringar kan följas korrekt under 12 månader med hjälp av tal- och språkmått. Det antas att tal och språkmätningar exakt och känsligt kommer att förutsäga kognitiva förändringar. Om så är fallet kan sådana åtgärder vara mycket användbara i framtida studier av potentiella terapeutiska medel för ALS-FTD och andra demenssjukdomar.