Análisis del habla en pacientes con ELA

La disfunción cognitiva se reconoce cada vez más como una característica central de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Con las pruebas adecuadas, hasta el 50% de los pacientes con ELA mostrarán evidencia de disfunción frontotemporal. Aproximadamente el 15% de los pacientes cumplen los criterios formales de demencia frontotemporal (FTD). Ciertas formas genéticas de ALS (p. ej., mutaciones en C9orf72) tienen incidencias aún más altas de FTD. La presencia de anomalías cognitivas es un factor de riesgo adverso para la supervivencia y su presencia influye en la capacidad de los pacientes para cooperar en los ensayos clínicos. Sin embargo, la detección de anomalías frontotemporales con frecuencia no se realiza en las clínicas de ELA, y las herramientas para diagnosticar la disfunción cognitiva requieren mucho tiempo o son insensibles. Además, la disartria que coexiste con frecuencia complica la evaluación y puede enmascarar déficits cognitivos más sutiles. Una vez identificados, también faltan formas de seguir el declive progresivo. En un estudio en curso, se ha demostrado que un conjunto sofisticado de análisis del habla y el lenguaje, desarrollado por dos de los investigadores, puede identificar anomalías en pacientes con ELA cognitivamente normales sin síntomas del habla y predecir cambios funcionales importantes fuera del dominio del habla. En este estudio, los investigadores evaluarán tanto el habla como el lenguaje en 50 pacientes con ELA con y sin síntomas de deterioro cognitivo. Esta evaluación se combinará con dos herramientas de evaluación cognitiva que se utilizan con frecuencia en las clínicas de ALS, la Evaluación conductual cognitiva de ALS (ALS-CBS) y la Evaluación cognitiva de Montreal (MoCA). Los investigadores evaluarán hasta qué punto los déficits del habla y el lenguaje preceden a las anomalías medidas por las herramientas anteriores y determinarán si el cambio cognitivo se puede seguir con precisión durante 12 meses usando medidas del habla y el lenguaje. Se plantea la hipótesis de que las medidas del habla y el lenguaje predecirán con precisión y sensibilidad los cambios cognitivos. Si es así, tales medidas pueden ser muy útiles en futuros estudios de agentes terapéuticos potenciales para ALS-FTD y otras demencias.