Beszédelemzés ALS-betegeknél

A kognitív diszfunkciót egyre inkább az amyotrophiás laterális szklerózis (ALS) fő jellemzőjeként ismerik fel. Megfelelő vizsgálattal az ALS-betegek akár 50%-ánál is kimutatható frontotemporális diszfunkció. A betegek körülbelül 15%-a felel meg a frontotemporális demencia (FTD) formális kritériumainak. Az ALS bizonyos genetikai formáinál (például a C9orf72 mutációinál) még nagyobb az FTD előfordulási gyakorisága. A kognitív rendellenességek jelenléte a túlélés szempontjából kedvezőtlen kockázati tényező, és jelenléte befolyásolja a betegek klinikai vizsgálatokban való együttműködési képességét. A frontotemporális rendellenességek szűrését azonban gyakran nem végzik el az ALS-klinikán, és a kognitív diszfunkció diagnosztizálására szolgáló eszközök vagy időigényesek, vagy érzéketlenek. Ezenkívül a gyakran egyidejűleg fennálló dysarthria megnehezíti az értékelést, és elfedheti a finomabb kognitív hiányosságokat. Miután azonosították, a progresszív hanyatlás követésének módjai szintén hiányoznak. Egy folyamatban lévő tanulmány kimutatta, hogy a két vizsgáló által kidolgozott kifinomult beszéd- és nyelvelemző csomag képes azonosítani a kognitívan normális ALS-betegek rendellenességeit beszédtünetek nélkül, és megjósolni a beszédtartományon kívüli fontos funkcionális változásokat. Ebben a vizsgálatban a kutatók 50 ALS-ben szenvedő beteg beszédét és nyelvét értékelik, mind a kognitív hanyatlás tüneteivel, mind anélkül. Ezt az értékelést két, az ALS klinikákon gyakran használt kognitív szűrőeszközzel párosítják, az ALS kognitív viselkedési képernyővel (ALS-CBS) és a montreali kognitív értékeléssel (MoCA). A kutatók felmérik, hogy a fenti eszközökkel mért beszéd- és nyelvi hiányok milyen mértékben előzik meg a rendellenességeket, és megállapítják, hogy a kognitív változások 12 hónapon keresztül pontosan követhetők-e beszéd- és nyelvi mérésekkel. Feltételezhető, hogy a beszéd- és nyelvi mérések pontosan és érzékenyen jelzik előre a kognitív változásokat. Ha igen, ezek az intézkedések nagyon hasznosak lehetnek az ALS-FTD és más demenciák lehetséges terápiás szereinek jövőbeni vizsgálataiban.