Taleanalyse hos ALS-pasienter

Kognitiv dysfunksjon blir i økende grad anerkjent som et kjernetrekk ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Med passende testing vil opptil 50 % av ALS-pasienter vise tegn på frontotemporal dysfunksjon. Omtrent 15 % av pasientene oppfyller formelle kriterier for frontotemporal demens (FTD). Visse genetiske former for ALS (f.eks. mutasjoner i C9orf72) har enda høyere forekomst av FTD. Tilstedeværelsen av kognitive abnormiteter er en negativ risikofaktor for overlevelse, og tilstedeværelsen påvirker pasientenes evne til å samarbeide i kliniske studier. Imidlertid blir screening for frontotemporale abnormiteter ofte ikke utført i ALS-klinikker, og verktøy for å diagnostisere kognitiv dysfunksjon er enten tidkrevende eller ufølsomme. I tillegg kompliserer den ofte sameksisterende dysartrien vurderingen og kan maskere mer subtile kognitive mangler. Når de først er identifisert, mangler også måter å følge progressiv nedgang på. I en pågående studie har det blitt vist at en sofistikert pakke med tale- og språkanalyse, utviklet av to av etterforskerne, kan identifisere abnormiteter hos kognitivt normale ALS-pasienter uten talesymptomer, og forutsi viktige funksjonsendringer utenfor taledomenet. I denne studien vil etterforskerne evaluere både tale og språk hos 50 pasienter med ALS både med og uten symptomer på kognitiv svikt. Denne evalueringen vil bli sammenkoblet med to kognitive screeningverktøy som ofte brukes i ALS-klinikker, ALS Cognitive Behavioural Screen (ALS-CBS) og Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Etterforskerne vil evaluere i hvilken grad tale- og språkmangel går foran abnormiteter målt med verktøyene ovenfor og avgjøre om kognitiv endring kan følges nøyaktig over 12 måneder ved hjelp av tale- og språkmål. Det antas at tale- og språkmål nøyaktig og følsomt vil forutsi kognitive endringer. I så fall kan slike tiltak være svært nyttige i fremtidige studier av potensielle terapeutiske midler for ALS-FTD og andre demenssykdommer.