Tracleer（波生坦）对与艾森曼格生理相关的肺动脉高压的影响

纳入标准：

1. 男性或女性患者至少 12 岁，体重至少 40 公斤（含）且功能等级 III（1998 WHO 分类）。
2. 与艾森曼格生理学超声心动图确定为房间隔缺损至少 2 cm 有效直径和/或室间隔缺损至少 1 cm 有效直径的肺动脉高压患者；经心导管检查证实的肺动脉高压：平均肺动脉压>25 mm Hg，肺毛细血管楔压<15 mm Hg，肺血管阻力>3 mm Hg/l/min。
3. 记录的氧饱和度高达 90% 和 >70%（在休息时，有室内空气）的患者。
4. 患者能够进行至少 150 m 至 450 m 的 6 分钟步行测试。
5. 患者在筛选前稳定至少 3 个月。
6. 波生坦初治患者。
7. 手术不育、绝经后或有不孕记录的女性患者。
8. 使用以下避孕方法之一的有生育潜力的女性患者： 屏障型装置（例如避孕套、隔膜）仅与杀精剂结合使用。 建议采用双屏障法；宫内节育器 (IUD)；口服或植入避孕药，如果与屏障方法结合使用。
9. 提供书面知情同意书的患者。

排除标准：

1. 孕妇、哺乳期妇女。
2. 左心室功能障碍患者（射血分数<40%）。
3. 限制性肺病患者（TLC<70%预计值）；阻塞性肺病（FEV1<70% 预计值，FEV1/FVC<60%）
4. 收缩压 < 85 mm Hg 的患者。
5. 患有可能影响执行 6 分钟步行测试能力的其他情况的患者。
6. 患者无法提供知情同意并遵守患者协议。
7. 患有已知冠状动脉疾病的患者。
8. 血清肌酐 >125 µM/l 的患者。
9. 缺铁患者（血清铁蛋白<10 ng/ml），除非通过补铁纠正。
10. 血红蛋白或血细胞比容低于正常范围 30% 以上的患者（允许继发性红细胞增多症患者）。
11. AST 和/或 ALT 值大于正常上限 3 倍的患者。
12. 在筛选后一个月内开始或停止 PAH 治疗的患者，不包括抗凝治疗。
13. 纳入时正在接受格列本脲（格列本脲）、环孢菌素 A 或他克莫司治疗或预期在研究期间接受任何这些药物治疗的患者。
14. 正在接受血管扩张剂治疗的患者，包括但不限于依前列醇或前列环素类似物，或预期在研究期间接受这些药物中的任何一种。
15. 活跃在器官移植名单上的患者。
16. 服用磷酸二酯酶抑制剂或内皮素受体拮抗剂（波生坦除外）或任何其他研究药物/设备的患者。
17. 在研究期间计划进行手术干预的患者。

18. 心导管特定排除标准：

    1. 不能安全地按照指示进行导管插入术的患者。
    2. 分流不在心房或心室水平的患者。
    3. 理论上无法通过给予 100% 非循环呼吸器供氧来纠正肺静脉饱和度不均的患者。
    4. 具有非搏动性肺血流或具有多种肺血流来源的患者。
    5. 肺动脉不连续、外周肺动脉或静脉狭窄 > 25% 原生 PA 或造成双侧 PA 平均压力不等、梯度 > 20 mm Hg 的 PA 带、法洛四联症/肺动脉闭锁、VSD/肺闭锁、DORV/肺动脉闭锁、动脉干、弯刀综合征。
    6. 无法进行 SVC 采样或 SVC 采样可能被污染的患者
    7. 动脉导管患者。
    8. 患有二尖瓣或肺静脉狭窄、腔内 LV 流出道梗阻、亚主动脉瓣、主动脉瓣或主动脉瓣上主动脉狭窄或主动脉缩窄的患者。
    9. 指数 Wood 单位 <10、大于中度二尖瓣反流、平均肺静脉压 > 16 mm Hg、肺静脉“v”波 > 20 mm Hg、全身心室舒张末期压 > 16 mm Hg 的患者；具有公认的心外体循环静脉侧支至肺静脉循环的患者，具有公认的肝楔压-下腔静脉压力梯度 > 12 mm Hg 的患者。
    10. 患有无法纠正的高碳酸血症且 pCO2 >55 mm Hg 的患者（在导管插入术期间）；酸血症无法纠正且 pH <7.34 的患者；处于活动性疼痛或痛苦中的患者；昏迷或机械通气患者；全身或肺血流不稳定的患者；全身动脉或肺动脉压力或血细胞比容（插管期间变化 > 25%）；除非持续性心律失常外，在整个导管插入期间的体格检查评估期间，心律不稳定与基线心律不同；在导管插入术期间或之前有记录或确认的空气栓塞、出血、心脏、大脑或外周器官缺血的患者。