一项评估波生坦在运动诱发的结缔组织病相关肺动脉高压患者中使用的研究

纳入标准：

• ≥ 18 岁的男性或女性

• 对于女性患者，仅限手术不育、绝经后或有不孕记录（50 岁以上且闭经至少 1 年）的非孕妇，或使用以下避孕方法之一的有生育潜力的女性：

  • 屏障型装置（例如避孕套、隔膜）仅与杀精子剂结合使用。 推荐使用双屏障方法。
  • 宫内节育器 (IUD)
  • 口服避孕药，如果与屏障方法结合使用
• 体重40公斤或以上
• 被诊断患有结缔组织病的患者

• 基于心导管插入术的静息血流动力学应如下所示：

  • 平均肺动脉压 (mPAP)：18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• 运动期间的血流动力学，基于心导管检查，应如下： mPAP > 30 mmHg
• 提供书面知情同意书

排除标准：

• 与任何其他情况相关的 PAH
• 严重阻塞性肺病：FEV1∕FVC <0.5
• 肺总量<正常预测值的60%
• 不能或不愿意进行心导管插入术
• 急性或慢性损伤（呼吸困难除外），限制了遵守研究要求的能力 (6-MWT)
• 限制提供知情同意或遵守研究要求的能力的精神病、成瘾或其他障碍
• 中度至重度肝功能损害，即 Child-Pugh B 级或 C 级
• AST 和∕或 ALT > 3 倍 uln
• 血红蛋白浓度低于正常下限 > 25%
• 收缩压 < 85 毫米汞柱
• 怀孕或哺乳
• 用另一种研究药物治疗或计划治疗
• 纳入后 2 个月内用内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶抑制剂或前列腺素治疗（不包括在导管插入术过程中急性给药以测试血管反应性）
• 研究开始后 1 周内使用钙调神经磷酸酶抑制剂（即环孢菌素 A 和他克莫司）、氟康唑、格列本脲（格列本脲）进行治疗；
• 已知对波生坦或任何赋形剂过敏