Un estudio para evaluar el uso de bosentán en pacientes con hipertensión arterial pulmonar inducida por ejercicio asociada con enfermedad del tejido conectivo

Criterios de inclusión:

• Hombres o mujeres ≥ 18 años

• Para pacientes mujeres, solo mujeres no embarazadas que sean estériles quirúrgicamente, posmenopáusicas o que tengan infertilidad documentada (mayores de 50 años y amenorreica durante al menos 1 año), o aquellas en edad fértil que utilicen uno de los siguientes métodos anticonceptivos:

  • Dispositivos de tipo barrera (p. ej., condones, diafragmas) utilizados ÚNICAMENTE en combinación con un espermicida. Se recomienda un método de doble barrera.
  • Dispositivos intrauterinos (DIU)
  • Anticonceptivos orales, si se usan en combinación con un método de barrera
• Peso corporal de 40 kg o más
• Pacientes diagnosticados con enfermedad del tejido conectivo

• La hemodinámica en reposo, basada en el cateterismo cardíaco, debe ser la siguiente:

  • Presión arterial pulmonar media (mPAP): 18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• La hemodinámica durante el ejercicio, basada en el cateterismo cardíaco, debe ser la siguiente: PAPm > 30 mmHg
• Proporcionar consentimiento informado por escrito

Criterio de exclusión:

• PAH asociada con cualquier otra condición
• Enfermedad pulmonar obstructiva grave: FEV1∕ FVC <0,5
• Capacidad pulmonar total <60% del valor normal previsto
• No puede o no quiere someterse a un procedimiento de cateterismo cardíaco
• Deterioro agudo o crónico (aparte de la disnea), que limita la capacidad para cumplir con los requisitos del estudio (6-MWT)
• Trastorno psicótico, adictivo o de otro tipo que limite la capacidad de proporcionar consentimiento informado o de cumplir con los requisitos del estudio
• Insuficiencia hepática de moderada a grave, es decir, clase B o C de Child-Pugh
• AST y ∕o ALT > 3 veces uln
• Concentración de hemoglobina > 25% por debajo del límite inferior de lo normal
• Presión arterial sistólica < 85 mm Hg
• Embarazo o lactancia
• Tratamiento o tratamiento planificado con otro fármaco en investigación
• Tratamiento con un antagonista del receptor de la endotelina, un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 o con prostanoides (excluyendo la administración aguda durante un procedimiento de cateterismo para evaluar la reactividad vascular) dentro de los 2 meses posteriores a la inclusión
• Tratamiento con inhibidores de calcineurina (es decir, ciclosporina A y tacrolimus), fluconazol, glibenclamida (gliburida) dentro de 1 semana del inicio del estudio;
• Hipersensibilidad conocida a bosentan o a alguno de los excipientes