En studie for å evaluere bruken av bosentan hos pasienter med anstrengelsesindusert pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med bindevevssykdom

Inklusjonskriterier:

• Menn eller kvinner ≥ 18 år

• For kvinnelige pasienter, kun ikke-gravide kvinner som er kirurgisk sterile, postmenopausale eller har dokumentert infertilitet (over 50 år og amenoré i minst 1 år), eller kvinner i fertil alder som bruker en av følgende prevensjonsmetoder:

  • Enheter av barrieretypen (f.eks. kondom, membran) brukes KUN i kombinasjon med et sæddrepende middel. En dobbelbarrieremetode anbefales.
  • Intrauterin enheter (IUDs)
  • Orale prevensjonsmidler, hvis de brukes i kombinasjon med en barrieremetode
• Kroppsvekt på 40 kg eller høyere
• Pasienter diagnostisert med bindevevssykdom

• Hemodynamikk i hvile, basert på hjertekateterisering, bør være som følger:

  • Gjennomsnittlig pulmonalt arterielt trykk (mPAP): 18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• Hemodynamikk under trening, basert på hjertekateterisering, bør være som følger: mPAP > 30 mmHg
• Gi skriftlig informert samtykke

Ekskluderingskriterier:

• PAH assosiert med andre tilstander
• Alvorlig obstruktiv lungesykdom: FEV1∕ FVC <0,5
• Total lungekapasitet <60 % av normal predikert verdi
• Kan eller vil ikke ha en hjertekateteriseringsprosedyre
• Akutt eller kronisk svekkelse (annet enn dyspné), som begrenser muligheten til å overholde studiekrav (6-MWT)
• Psykotisk, avhengighetsskapende eller annen lidelse som begrenser muligheten til å gi informert samtykke eller å overholde studiekrav
• Moderat til alvorlig nedsatt leverfunksjon, dvs. Child-Pugh klasse B eller C
• AST og ∕eller ALT > 3 ganger uln
• Hemoglobinkonsentrasjon > 25 % under nedre normalgrense
• Systolisk blodtrykk < 85 mm Hg
• Graviditet eller amming
• Behandling eller planlagt behandling med et annet undersøkelsesmiddel
• Behandling med en endotelinreseptorantagonist, fosfodiesterase type 5-hemmer eller med prostanoider (unntatt akutt administrering under en kateteriseringsprosedyre for å teste vaskulær reaktivitet) innen 2 måneder etter inkludering
• Behandling med kalsineurin-hemmere (dvs. ciklosporin A og takrolimus), flukonazol, glibenklamid (glyburid) innen 1 uke etter studiestart;
• Kjent overfølsomhet overfor bosentan eller noen av hjelpestoffene