Eine Studie zur Bewertung der Anwendung von Bosentan bei Patienten mit belastungsinduzierter pulmonaler arterieller Hypertonie im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen

Einschlusskriterien:

• Männer oder Frauen ≥ 18 Jahre

• Bei weiblichen Patienten sind nur nicht schwangere Frauen zugelassen, die chirurgisch unfruchtbar sind, sich in der Postmenopause befinden oder eine dokumentierte Unfruchtbarkeit aufweisen (über 50 Jahre alt und seit mindestens einem Jahr amenorrhoisch), oder Frauen im gebärfähigen Alter, die eine der folgenden Verhütungsmethoden anwenden:

  • Barrierevorrichtungen (z. B. Kondom, Diaphragma), die NUR in Kombination mit einem Spermizid verwendet werden. Es wird ein Doppelbarriereverfahren empfohlen.
  • Intrauterinpessare (IUPs)
  • Orale Kontrazeptiva, wenn sie in Kombination mit einer Barrieremethode verwendet werden
• Körpergewicht von 40 kg oder mehr
• Patienten, bei denen eine Bindegewebserkrankung diagnostiziert wurde

• Die Hämodynamik in Ruhe, basierend auf der Herzkatheterisierung, sollte wie folgt sein:

  • Mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP): 18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• Die Hämodynamik während des Trainings, basierend auf der Herzkatheteruntersuchung, sollte wie folgt sein: mPAP > 30 mmHg
• Geben Sie eine schriftliche Einverständniserklärung ab

Ausschlusskriterien:

• PAH im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung
• Schwere obstruktive Lungenerkrankung: FEV1∕ FVC <0,5
• Gesamte Lungenkapazität <60 % des normalen vorhergesagten Werts
• Sie können oder wollen sich einer Herzkatheteruntersuchung nicht unterziehen
• Akute oder chronische Beeinträchtigung (außer Dyspnoe), die die Fähigkeit zur Einhaltung der Studienanforderungen einschränkt (6-MWT)
• Psychotische, Sucht- oder andere Störung, die die Fähigkeit zur Einwilligung nach Aufklärung oder zur Einhaltung der Studienanforderungen einschränkt
• Mittelschwere bis schwere Leberfunktionsstörung, d. h. Child-Pugh-Klasse B oder C
• AST und ∕oder ALT > 3 mal uln
• Hämoglobinkonzentration > 25 % unter der unteren Normgrenze
• Systolischer Blutdruck < 85 mm Hg
• Schwangerschaft oder Stillzeit
• Behandlung oder geplante Behandlung mit einem anderen Prüfpräparat
• Behandlung mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitor oder mit Prostanoiden (ausgenommen akute Verabreichung während eines Katheterisierungsverfahrens zum Testen der Gefäßreaktivität) innerhalb von 2 Monaten nach Aufnahme
• Behandlung mit Calcineurin-Inhibitoren (d. h. Cyclosporin A und Tacrolimus), Fluconazol, Glibenclamid (Glyburid) innerhalb einer Woche nach Studienbeginn;
• Bekannte Überempfindlichkeit gegen Bosentan oder einen der sonstigen Bestandteile