Studie hodnotící použití bosentanu u pacientů s cvičením indukovanou plicní arteriální hypertenzí spojenou s onemocněním pojivové tkáně

Kritéria pro zařazení:

• Muži nebo ženy ve věku ≥ 18 let

• U pacientek jsou určeny pouze netěhotné ženy, které jsou chirurgicky sterilní, postmenopauzální nebo mají prokázanou neplodnost (starší 50 let a mají amenoreu alespoň 1 rok) nebo ženy ve fertilním věku používající jednu z následujících metod antikoncepce:

  • Zařízení bariérového typu (např. kondom, bránice) používané POUZE v kombinaci se spermicidem. Doporučuje se dvoubariérová metoda.
  • Nitroděložní tělíska (IUD)
  • Perorální antikoncepce, pokud se používají v kombinaci s bariérovou metodou
• Tělesná hmotnost 40 kg nebo vyšší
• Pacienti s diagnózou onemocnění pojivové tkáně

• Hemodynamika v klidu založená na srdeční katetrizaci by měla být následující:

  • Průměrný plicní arteriální tlak (mPAP): 18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• Hemodynamika při zátěži na základě srdeční katetrizace by měla být následující: mPAP > 30 mmHg
• Poskytněte písemný informovaný souhlas

Kritéria vyloučení:

• PAH spojená s jakýmkoli jiným onemocněním
• Těžká obstrukční plicní nemoc: FEV1∕ FVC <0,5
• Celková kapacita plic < 60 % normální předpokládané hodnoty
• Nelze nebo nechce podstoupit proceduru srdeční katetrizace
• Akutní nebo chronické poškození (jiné než dušnost), omezující schopnost vyhovět požadavkům studie (6-MWT)
• Psychotická, návyková nebo jiná porucha omezující schopnost poskytnout informovaný souhlas nebo splnit studijní požadavky
• Středně těžké až těžké poškození jater, tj. Child-Pugh třída B nebo C
• AST a ∕nebo ALT > 3krát uln
• Koncentrace hemoglobinu > 25 % pod spodní hranicí normálu
• Systolický krevní tlak < 85 mm Hg
• Těhotenství nebo kojení
• Léčba nebo plánovaná léčba jiným hodnoceným lékem
• Léčba antagonistou endotelinového receptoru, inhibitorem fosfodiesterázy typu 5 nebo prostanoidy (s výjimkou akutního podání během katetrizační procedury k testování vaskulární reaktivity) do 2 měsíců od zařazení
• Léčba inhibitory kalcineurinu (tj. cyklosporin A a takrolimus), flukonazol, glibenklamid (glyburid) během 1 týdne od zahájení studie;
• Známá přecitlivělost na bosentan nebo na kteroukoli pomocnou látku