En undersøgelse til evaluering af brugen af ​​bosentan hos patienter med træningsinduceret pulmonal arteriel hypertension forbundet med bindevævssygdom

Inklusionskriterier:

• Mænd eller kvinder ≥ 18 år

• For kvindelige patienter, kun ikke-gravide kvinder, som er kirurgisk sterile, postmenopausale eller har dokumenteret infertilitet (over 50 år og amenoré i mindst 1 år), eller kvinder i den fødedygtige alder, der anvender en af ​​følgende præventionsmetoder:

  • Enheder af barrieretypen (f.eks. kondom, mellemgulv) bruges KUN i kombination med et sæddræbende middel. En dobbeltbarrieremetode anbefales.
  • Intrauterine anordninger (IUD'er)
  • Orale præventionsmidler, hvis de bruges i kombination med en barrieremetode
• Kropsvægt på 40 kg eller mere
• Patienter diagnosticeret med bindevævssygdom

• Hæmodynamikken i hvile, baseret på hjertekateterisering, bør være som følger:

  • Gennemsnitligt pulmonalt arterielt tryk (mPAP): 18 - 25 mmHg
  • PCWP ≤ 15 mmHg
• Hæmodynamikken under træning, baseret på hjertekateterisering, bør være som følger: mPAP > 30 mmHg
• Giv skriftligt informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

• PAH forbundet med enhver anden tilstand
• Svær obstruktiv lungesygdom: FEV1∕ FVC <0,5
• Total lungekapacitet <60 % af normal forventet værdi
• Kan eller vil ikke have en hjertekateteriseringsprocedure
• Akut eller kronisk svækkelse (bortset fra dyspnø), hvilket begrænser evnen til at overholde undersøgelseskrav (6-MWT)
• Psykotisk, vanedannende eller anden lidelse, der begrænser evnen til at give informeret samtykke eller overholde studiekrav
• Moderat til svært nedsat leverfunktion, dvs. Child-Pugh klasse B eller C
• AST og ∕eller ALT > 3 gange uln
• Hæmoglobinkoncentration > 25 % under den nedre normalgrænse
• Systolisk blodtryk < 85 mm Hg
• Graviditet eller amning
• Behandling eller planlagt behandling med et andet forsøgslægemiddel
• Behandling med en endotelinreceptorantagonist, phosphodiesterase type 5-hæmmer eller med prostanoider (eksklusive akut administration under en kateteriseringsprocedure for at teste vaskulær reaktivitet) inden for 2 måneder efter inklusion
• Behandling med calcineurin-hæmmere (dvs. cyclosporin A og tacrolimus), fluconazol, glibenclamid (glyburid) inden for 1 uge efter studiestart;
• Kendt overfølsomhed over for bosentan eller et eller flere af hjælpestofferne