吡非尼酮治疗与临床无肌病性皮肌炎相关的进行性间质性肺病

间质性肺病（ILD）是皮肌炎（DM）的常见并发症，患病率高达65%，被认为是预后的决定因素之一。 临床无肌病性皮肌炎（CADM）是DM的一种特殊表型，具有特征性的皮肤表现，但无或仅有亚临床肌病。 许多研究（主要来自亚洲，包括我们的研究）表明，这些 CADM 患者往往会发展为快速进展性间质性肺病 (RPILD)，并且对常规治疗（例如大剂量皮质类固醇和免疫抑制剂）反应不佳，从而导致致命结局6 个月生存率低于 50%。

吡非尼酮是一种新型口服抗纤维化药物，已被批准用于治疗特发性肺纤维化 (IPF)。 吡非尼酮在 IPF 患者中的随机对照试验表明，它可以改善肺功能下降并提高无进展生存期。 它在与结缔组织病 (CTD) 相关的间质性肺病中的应用已被提及，但尚无证据证明其有效性。 因此，研究人员进行这项研究以评估吡非尼酮对与 CADM 相关的 RPILD 的可能治疗效果。