Пирфенидон при прогрессирующем интерстициальном заболевании легких, ассоциированном с клинически амиопатическим дерматомиозитом

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) является частым осложнением дерматомиозита (СД) с распространенностью до 65% и считается одним из определяющих факторов прогноза. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ), который является особым фенотипом СД, с характерными кожными проявлениями, но без или только с субклинической миопатией. Многие исследования, в основном из Азии, в том числе и наши, показали, что у этих пациентов с CADDM, как правило, развивается быстропрогрессирующее ИЗЛ (RPILD) и плохой ответ на традиционную терапию, такую ​​как высокие дозы кортикостероидов и иммунодепрессантов, что приводит к летальному исходу с 6-месячная выживаемость менее 50%.

Пирфенидон, новый пероральный антифиброзный препарат, был одобрен для лечения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Рандомизированные контролируемые исследования пирфенидона у пациентов с ИЛФ показали, что он может уменьшать снижение легочной функции и улучшать выживаемость без прогрессирования заболевания. Его полезность при ИЗЛ, связанной с заболеванием соединительной ткани (ЗСТ), была замешана, но пока нет доказательств, продемонстрировавших его эффективность. Поэтому исследователи проводят это исследование, чтобы оценить возможные терапевтические эффекты пирфенидона на RPILD, связанные с CADM.