血栓性血小板减少性紫癜患者长期血管负担的前瞻性研究 (TTP)

纳入标准：

• 最近诊断出首发特发性 TTP 的成人（= 18 岁），他们接受过血浆置换治疗，有或没有其他疗法，并且处于缓解期。 缓解被定义为血小板计数和乳酸脱氢酶水平正常化且没有微血管损伤的临床体征或症状超过 30 天。 患者将在症状缓解后 30 天内被纳入研究。 所有患者均符合以下特发性 TTP 诊断标准：(1) 血小板减少症，血小板计数 <150 x 109 /L，(2) 微血管病性溶血性贫血（外周血涂片存在红细胞碎裂），(3) 升高乳酸脱氢酶 (LDH) > 正常上限的 1.25 X，以及 (4) ADAMTS13 活性 < 10%

排除标准：

• 如果患者诊断为典型 HUS（腹泻相关 HUS）、非典型 HUS 和弥散性血管内凝血，在就诊时国际标准化比率异常，在就诊时诊断为恶性高血压，在在就诊前 90 天内服用过以下药物：噻氯匹定、氯吡格雷、丝裂霉素 C、吉西他滨、环孢菌素和奎宁，在就诊前有造血干细胞移植史，有血管炎病史和/或诊断，系统性狼疮红斑病、硬皮病、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征或 HIV/AIDS，在就诊前 5 年内有实体器官恶性肿瘤病史，即肺、乳腺、胃、结肠、胰腺、前列腺或肝脏，怀孕期间出现时，有严重的支气管痉挛、不稳定型心绞痛和严重的缺血性心脏病，有晚期肾功能衰竭（估计肾小球滤过率 < 30 mL/min/1.73m2）， 并且有对比染料过敏史。