Проспективное исследование долговременной сосудистой нагрузки у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (TTP)

Критерии включения:

• Взрослые (=18 лет) с недавним диагнозом первого эпизода идиопатической ТТП, которые получали плазмаферез с другими видами терапии или без них и находятся в стадии ремиссии. Ремиссия определяется как нормализация количества тромбоцитов и уровня лактатдегидрогеназы при отсутствии клинических признаков или симптомов повреждения микрососудов в течение более 30 дней. Пациенты будут включены в исследование в течение 30 дней после ремиссии симптомов. Все пациенты будут соответствовать следующим диагностическим критериям идиопатической ТТП: (1) тромбоцитопения с количеством тромбоцитов <150 x 109/л, (2) микроангиопатическая гемолитическая анемия (наличие фрагментации эритроцитов в мазке периферической крови), (3) повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ)> 1,25 X верхней границы нормы, и (4) активность ADAMTS13 < 10%

Критерий исключения:

• Пациенты будут исключены, если у них будет диагностирован типичный ГУС (ГУС, связанный с диареей), атипичный ГУС и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, а также аномальное международное нормализованное отношение на момент поступления, диагноз злокачественной гипертензии на момент поступления, следующие препараты в течение 90 дней до их представления: тиклопидин, клопидогрел, митомицин С, гемцитабин, циклоспорин и хинин, наличие в анамнезе трансплантации гемопоэтических стволовых клеток до их представления, наличие в анамнезе и/или диагноз васкулита, системной волчанки красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром антифосфолипидных антител или ВИЧ/СПИД, имеют в анамнезе злокачественные новообразования паренхиматозных органов в течение 5 лет до обращения, то есть легких, молочной железы, желудка, толстой кишки, поджелудочной железы, предстательной железы или печени, беременны в срок время поступления, тяжелый бронхоспазм, нестабильная стенокардия и тяжелая ишемическая болезнь сердца, выраженная почечная недостаточность (расчетная скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин/1,73 м2), и имеют в анамнезе аллергическую реакцию на контрастный краситель.